Aneurysmien laskimo

Wien Galen on suuri aivosäiliö, joka kulkee subarachnoidisen tilan visuaalisten kukkuloiden yläpuolella ja takana, joka tunnetaan nimellä Gapen vein-säiliö. Se yhdistyy alemman sagittisen sinuksen kanssa, joka kulkee aivojen sirppien alareunaa pitkin, jolla ne muodostavat suoran sinuksen. Termi "Gapenin suonen aneurysma" viittaa erilaisiin verisuonten epämuodostumiin, aivoverisuoniston ja kaulavaltimon ja vertebrobasilaaristen valtimoiden aivoalusten välisestä useista yhteyksistä itse Gapen-laskimon aneurysmaan.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat joukko synnynnäisiä sairauksia, jotka liittyvät aivosairauksien heikentyneeseen kehittymiseen niiden alkion eri vaiheissa. Arteriovenoosiset epämuodostumat ovat eri muotoja ja kokoja "palloja", jotka muodostuvat patologisten alusten satunnaisen kudoksen seurauksena. Näillä astioilla on erilaiset läpimitat, niiden seinät ohennetaan ja ne eroavat toisistaan ​​sekä valtimoista että suonista; niissä ei ole valtimoille ja suoneille ominaisia ​​kerroksia, niitä edustavat hyaliini ja kollageenikuidut. Useimmiten arteriovenoosiset epämuodostumat sijaitsevat supratentoriallysti (aivojen puolipallot, aivoverisuonen alue), harvemmin posteriorisessa kraniaalivyöhykkeessä.

Afferenttiset alukset ovat aivojen tärkeimpien alusten haaroja, niitä voidaan laajentaa merkittävästi ja puristaa. Suonien tyhjennys laajenee ja laajenee myös patologisten silmukoiden kehittymisen vuoksi. Vaskulaaristen epämuodostumien rakenteelle on ominaista ominaisuus, että niissä ei ole kapillaariverkkoa, mikä johtaa veren suoraan ohjaukseen valtimoalustalta pinnallisten ja syvien suonien järjestelmään. Tältä osin osa verestä ryntää pienimmän resistanssin polulle, so. arteriovenoosisten epämuodostumien kautta eikä osallistu aivokudoksen verenkiertoon. Arteriovenoosiset epämuodostumat ohjaavat merkittävän osan pallonpuoliskoon tulevasta verestä, mikä johtaa sen anemointiin ja kudosaineenvaihdunnan häiriöihin.

Vaikka Galenin suonen aneurysma on hyvin harvinaista, tämä poikkeama muodostaa 1/3 kaikista vastasyntyneen ajan ja varhaislapsuuden arteriovenoosista epämuodostumista. Pojissa se esiintyy 2 kertaa useammin.

Syntymähetkellä puolet lapsista ei ole kliinisiä oireita. Jäljellä olevilla 50%: lla vastasyntyneistä on merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, mikä on epäsuotuisa ennuste. Syntymähetkellä diagnosoidaan harvoin hydrosephalusta, mutta joissakin tapauksissa se kehittyy jonkin ajan kuluttua. Myöhemmässä iässä voi esiintyä kallonsisäisiä verenvuotoja ja aivoverenkiertohäiriöitä, jotka johtavat iskemiaan.

Galenin suonen aneurysmin ennuste on epäsuotuisa - yli 90%: ssa tapauksista kuolee vastasyntyneen aikana ja lapsenkengissä. Arteriovenoosisen epämuodostuman embolisaatiota (sekä valtimo- että laskimoosien tukkeutuminen) kohdistetaan suuriin toiveisiin. Huolimatta joistakin onnistuneista kliinisistä operatiivisen hoidon tapauksista, pääasiassa embolisaatiolla, kuolleisuus pysyy korkeana 78 prosentissa, joten Galen-laskimon aneurysmin prenataalinen diagnoosi on käytännöllistä.

Vuodesta 1937, jolloin Jr. Jaeger et ai. kuvataan Galenin laskimoon liittyvää aneurysmaa, yli 300 kuvausta tämän patologian kliinisistä havainnoista, joista vain noin 50 tapausta diagnosoitiin synnytysjaksolla, yleensä kolmannen kolmanneksen keskellä. Galenin sikiön suonensisäisen aneurysmin ultraäänitutkimus visualisoituu keskipitkän hypoekogeenisen muodostumisen muodossa, joka sijaitsee aivopuolen kuvan yläpuolella. DDC yksinkertaistaa huomattavasti Gallinin suonen aneurysmin prenataalista diagnoosia.

Aneurysmin pääasiallinen diagnostiikkakriteeri on veren virtauksen pyörteinen valtimon ja laskimon luonne, joka on havaittu mediaani-hypoechoic -muodostuksessa, jotta diagnoosin selvittämiseksi syntymän jälkeen olisi käytettävä MRI: tä, joka mahdollistaa verisuonten rakenteen selkeyttämisen ja laskimoiden tunnistamisen. Erotusdiagnoosi tulisi suorittaa keskiarvon araknoidikysta, parencephalia ja interhemisfäärinen kysta, joka voidaan muodostaa corpus callosumin agensiksen aikana.

Ensimmäistä kertaa Galen-laskimon aneurysmin prenataalinen ultraäänidiagnostiikka ilmoitettiin vuonna 1983 J. Hirsch et al. ja K. Mao, J. Adams. A. Reiter et ai. ensimmäinen vuonna 1986 aneurysmien differentiaalidiagnoosissa käytettiin doppler-echografiaa ja T. Hata et ai. - TsDK vuonna 1988

Taulukossa esitetään yhteenveto kansainvälisestä kokemuksesta, joka koskee 42 Galen-laskimotaudin aneurysman tapausta synnytyksen jälkeen. Tässä tapauksessa valittiin vain ne havainnot, joissa Doppler-echografiaa käytettiin välttämättä ja täydellinen kliininen tieto esitettiin.

Kuten taulukosta käy ilmi, Galenin aneurysmin prenataalinen diagnoosi todettiin useimmissa tapauksissa vain raskauden kolmanneksella. Monissa esitetyissä havainnoissa, jotka koskivat sikiön aivojen rakenteita raskauden toisessa kolmanneksessa, aneurysmaa ei havaittu.

Kumulatiivisten kirjallisuustietojen mukaan Galen-laskimoiden aneurysmin sikiöissä havaituista yhdistetyistä muutoksista havaittiin kardiomegalia 28: ssa (66,7%), kaula-alusten laajenemisessa - 11: ssä (25,6%), ventriculomegalia - 13: ssa (30,9). %), ei-immuuninen tilkka - 7 (16,2%) havainnolla.

Usein sydänlihaksen esiintyminen sikiöissä, joissa on Galenin laskimoon liittyvä aneurysma, on seurausta sydämen ulostulon lisääntymisestä ja sydämen aktiivisuuden dekompensoinnin tapauksissa dropsy kehittyy. Arteriovenoosisten epämuodostumien yhteydessä valtimoiden veren laskeutuminen laskimojärjestelmään (shunt-ilmiö) on pysyvä, suurin osa verestä menee sydämeen, minkä seurauksena sydämen on työskenneltävä lisääntyneellä stressillä. Sydämen lihaksessa tapahtuu sopeutumisprosesseja, jotka johtavat sen lihasmassaan. Kaikissa sydämen osissa on kuitenkin kasvua. Sydämen vajaatoiminta kehittyy vähitellen. Sydämen dekompensoinnin nopeus ja kehittymisaste riippuvat ensisijaisesti veren arteriovenoosisen purkauksen tilavuudesta.

Tärkeää on muuttuneiden alusten kaliiperi ja aneurysmin olemassaolon kesto. Lisäksi muodostuu verisuonten verenvuotoon liittyvistä hemodynaamisista häiriöistä, jotka ovat distaalisia anastomoosiin, ja laskimoon kohdistuvan paineen lisääntymisestä sairastuneiden alusten alueella. Ne johtavat suonikohjuihin, laskimoventtiilien vajaatoimintaan, kongestiivisiin trofisiin häiriöihin. Ventriculomegalian alkuperä liittyy aivojen vesihuollon puristamiseen paisutetulla astialla tai intrakraniaalisen laskimopaineen lisääntymisellä.

Galenin suonen aneurysmin ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa, varsinkin kun se yhdistetään kardiomegaliaan, ventriculomegaliaan ja ei-immuunijärjestelmään. N. Hoffman et ai. 70-luvun lopulla ja 80-luvun alkupuolella vastasyntyneiden kuolema Galenen aneurysmilla Toronton lasten sairaalassa rekisteröitiin kahdeksassa yhdeksästä tapauksesta. Eloonjäänyt lapsi oli merkittäviä neurologisia häiriöitä. I. Johnstonin ja muiden julkaisujen mukaan, hankittu 80-luvun puolivälissä. analysoimalla Galen-laskimoiden aneurysmia sairastavien vastasyntyneiden 80 tapaustapahtumaa kuolemantapauksia todettiin 91,4 prosentissa tapauksista. Viime vuosina perinataaliset häviöt ovat viime aikoina vähentyneet. Kokonaisanalyysi 42 julkaistusta tapauksesta, joissa tämän poikkeaman prenataalinen diagnoosi todettiin, osoitti, että lapsuuden aikana tapahtunut perinataalinen menetys tai kuolema todettiin 29 (69%) tapauksesta. Ultraääniteknologian nykyaikainen kehitys mahdollistaa lääkärin tarkan, vaikkakaan ei aina ajoissa, Galen-laskimon aneurysmin prenataalisen diagnoosin.

Luottamus diagnoosiin takaa oikean postnataalisen ennusteen. Angiologian ja neurokirurgian eteneminen antaa toivoa paremmille tuloksille vastasyntyneiden toiminnan jälkeen ja tuo luottamusta siihen, että voimme antaa vanhemmille optimistisempia suosituksia, kun sikiön kehitykseen liittyvä poikkeavuus havaitaan.

Wien Galen: toiminnot, rooli, anatomia, mahdollinen patologia, diagnoosi ja hoito

Galeenin laskimoiden poikkeavuuksien esiintymistiheys ei ylitä yhtä prosenttia kaikista ikäryhmistä, mutta jopa kolmasosa vastasyntyneiden ja pienten lasten aivoverisuonivikojen tapauksista kuuluu tähän patologiaan. Miesten lapsilla se havaitaan kaksi kertaa niin usein kuin tytöillä.

Tilastojen mukaan jopa 90% Galenin laskimon synnynnäisten epämuodostumien tapauksista lopettaa vauvojen kuoleman varhaisessa iässä, mikä liittyy sekä patologian vakavuuteen että asiantuntijoiden riittämättömään hoitoon sairaudesta, varustettujen neurokirurgisten ja verisuonten toimintaprofiilien puutteesta. Ennuste on huomattavasti huonompi potilailla, jotka ovat syntyneet sydämen vajaatoiminnan, hydrokefaluksen ja aivojen puolipallojen verenvirtaushäiriöiden kanssa.

Viime vuosina kuolleisuus on vähentynyt 70-80 prosenttiin, ja kirjallisuudessa on kuvattu myös yksittäisiä onnistuneen taistelun taisteluita, mikä johtuu pitkälti ultraäänitutkimuksen menetelmien edistymisestä ja mikrokirurgisten ja endovaskulaaristen tekniikoiden parantamisesta neurokirurgiassa. Samalla lääkärit eivät valitettavasti vielä pysty antamaan lapsille vanhemmille Galenin laskimon poikkeavuuksia ainakin joitakin rohkaisevia suosituksia.

Suuren aivoveren patologian anatomia ja tyypit

Galeeniviinia kutsutaan suureksi aivoverkoksi, koska se on yksi suurimmista laskimotrunkeista, jotka kuljettavat hiilidioksidilla ja aineenvaihduntatuotteilla kyllästettyä verta aivojen sisäisistä osista - subkortikaaliset ytimet, visuaaliset moundit, läpinäkyvä osio, lateraalisen kammion plexus.

Tärkein aivoveri kuuluu syvän laskimojärjestelmään ja kulkeutuu subarahnoidaaliseen tilaan (sitä kutsutaan myös saman alueen veneen säiliöksi tällä alueella), joka yhdistyy huonompaan sagitaaliseen laskimoon, jolloin muodostuu suora sinus. Galenin suuri laskimo virtaa suoraan siniin.

Galenin laskimon anatomia riippuu pään muodosta. Sen pituus on noin 12-14 mm, kun taas ihmisille, joilla on dolichocephalic-tyyppinen kallo (pitkä ja kapea pää), se voi saavuttaa 2 senttimetriä ja brachycephalukselle lyhyen ja leveän pään - hieman yli senttimetrin.

Aluksen halkaisija ei liity kallon muotoon ja on keskimäärin 5-7 mm, mutta on huomattava, että brachykefaaleilla on suhteellisen lyhyt mutta leveämpi runko kuin dolichocephals, joilla on pitkä ja kapeampi suone.

Veren virtausnopeus Wienin Galenissa alle vuoden ikäisillä lapsilla on 4-18 cm / s.

Muutoksista, joita tarkasteltavana olevassa aluksessa useimmin havaitaan, korostetaan:

• Veinianeurysma;
• Suuri aivoveren arteriovenoosinen epämuodostuma.

Galenin laskimon aneurysmi

Galenin laskimotapahtuma kuuluu aivojen verisuonten patologian vakavimpiin ja melko vaikeisiin varhaisen diagnoosin ja hoitomuotojen hoitoon. Valitettavasti se löytyy yleensä aikaisintaan kolmannesta raskauskolmanneksesta, josta tulee todellinen sokki tuleville vanhemmille, koska aiemmat ultraäänitulokset osoittivat normaalia.

Samaan aikaan, raskauden aikana, jopa melko myöhään, ilmennyt vika antaa mahdollisuuden ennen syntymää päättää lapsen hoitostrategiasta, valita klinikan ja erikoislääkärin, psykologisesti virittää lapsen hyvinvoinnin taisteluun.

Galenin laskimoiden aneurysmi muodostuu kohdussa. Aluksi kasvavan alkion aivorakenteiden ravitsemus tapahtuu alkioaluksilla, jotka kypsyvät raskauden kahdessa ensimmäisessä kuukaudessa täysimittaisiksi valtimoiksi ja suoniksi. Jos tämä prosessi hajoaa, sikiön alukset pysyvät sikiön aivoissa, mikä aiheuttaa aneurysmeja ja muita epämuodostumia.

Osoita syitä, jotka voivat edistää verisuonten muodostumisen poikkeavuuksia, ilmoittakaa:

1. Altistuminen viruksille ja bakteereille (herpes, vihurirokko, hengitystieinfektiot jne.);
2. Tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
3. Ionisoivan säteilyn vaikutus.

On tärkeää huomata, että vika on asetettu raskauden ensimmäiseen kolmanteen osaan, mutta se on havaittavissa diagnoosille paljon myöhemmin.

Aneurysmin anatomian näkökulmasta voi olla paikallista laskua laskimon luumenissa, mutta paljon useammin näyttää siltä, ​​että alusten välissä on useita sanomia, jotka ovat alkion aluksista muodostuvan kelan muodossa.

Aivojen valtimoista (sisäisestä kaulavaltimosta ja vertebro-basaarisesta järjestelmästä) peräisin oleva veri poistetaan epänormaalisti muodostuneeseen laskimoon, joka ei saavuta riittävän hyvin puolipallojen ja subkortikaalisten rakenteiden hermokudosta, mikä saa jälkimmäisen kokemaan anemiaa, ja laskimoalue on ylikuormitettu.

Embrionisilla aluksilla ei ole sileän lihaksen kerrosta, joten ne voivat helposti repeytyä veren ulosvirtauksella hermokudokseen sekä venyttää liiallista nestemäärää. Verenkierron venoisen osan venyttäminen ja halkaisijan lisääminen edistää aivo-selkäydinnesteen puristumista ja hydrokefaliinin kehittymistä.

Galenin laskimoiden aneurysmaa löytyy kallon etuosasta, saman nimisen säiliön optisten tuberkullien takana ja yli. Aneurysmin muotoja on useita:

• Intramuraalinen, kun valtimo putoaa suoraan laskimoon.
• Korioidi - jota edustaa koroidin plexus kuoren rakossa.
• Parenkymaattiset - useat verisuonitiedotteet sijaitsevat aivojen parenkyymissä.

Video: Galen-suonianeurysma ultraäänellä

Suuren aivoveren epämuodostuma

Galeenin laskimon epämuodostuma viittaa verisuonijärjestelmän muutokseen, jossa havaitaan sotkeutunut plexus, joka koostuu alkiotyypin aluksista ja välttämättä laajennetusta suuresta suonesta (aneurysma). Toisin sanoen epämuodostumiseen sisältyy aina suonen aneurysmaalinen muutos.

Epämuodostumille on tunnusomaista suonen keskikerroksen elastisten ja lihaskuitujen alikehittyminen, joten jopa pienen paineen nousun myötä säiliöiden luumen laajenee, mikä vain pahenee ajan myötä. Aneurysmi voi olla pussin muodossa tai astian lumenin hajakuormituksessa.

Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma voi olla seinämaalaus, kun aivovaltimot lähestyvät aneurysmaalisesti laajentunutta laskimoa ja putoavat siihen suoraan, ja kuoren valtimot - patologisesti muuttuneet astiat, jotka ruokkivat laajentuneeseen galeeniin laskevan epämuodostuman.

Epämuodostumiset yhdessä Galenin aneurysmaattisesti laajennettuun laskimoon ympäröiviin kudoksiin, mikä edistää niiden atrofisia muutoksia, syrjäytymistä, aivo-selkäydinnesteen ja laskimon ulosvirtauksen tukkeutumista, minkä vuoksi hydrokefaali kasvaa.

Video: Galen-laskimon epämuodostumat

Venoosien poikkeavuuksien ilmentyminen

Aivojen laskimonsisäisen anomalian oireita ilmenee syntymässä puolessa vauvoista. Galenin laskimon aneurysmaalisten muutosten pääasiallinen merkki on sydämen vajaatoiminta, joka liittyy lisääntyneeseen laskimopaineeseen aivo- ja vena cavassa, mikä aiheuttaa ylimääräisen kuormituksen lapsen sydämeen. Koska aneurysma toimii synnytysjakson aikana, synnytyksen aikaan vauvalla on suuri todennäköisyys sydämen aktiivisuuden dekompensoitumiseen.

lapsi on diagnosoitu pahanlaatuisen laskimon epämuodostumalla

Aneurysmin kliiniset merkit ovat:

1. Lapsen nopea väsymys ruokinnan aikana;
2. Pehmytkudoksen turvotus;
3. Hengenahdistus keuhkopöhön kanssa;
4. Fyysisen kehityksen kuolema elämästä alkaen.

Epäsuotuisa merkki heikentyneestä laskimonsisäisestä ulosvirtauksesta on hydrokefalinen oireyhtymä, joka osoittaa aivojen vesijärjestelmän puristumisen laajennetuista astioista, joka kuljettaa aivo-selkäydinnestettä sivuttaisilta kammioilta ja subarachnoidisista tiloista tai suurta veren suurta poistumista kallon suoniin.

Hydrocephalus ilmenee vauvan pään koon kasvuna, sen pinnallisten suonien laajenemisena, joka on paljaalla silmällä havaittavissa. Hydrokefaliini-hypertensiivisen oireyhtymän, oksentelun, kohtausten, straigogrammin, strabismuksen, fokaalisten neurologisten häiriöiden taustalla on mahdollista.

Puolipallon veren ohjauksen seurauksena valtimon ravitsemus ei riitä, joten älykkyyden kehittyminen häiriintyy ja henkinen hidastuminen muodostuu. Harvinaisissa tapauksissa aivojen aineen mahdolliset verenvuotot kouristuksilla, koomalla, halvauksella.

Galeenin laskimon epämuodostumat aiheuttavat ilmentymiä varhaislapsuudessa, erittäin harvoin aikuisilla. Useimmiten se tapahtuu hydrokefalian ja intrakraniaalisen verenpaineen kanssa aivoverenkierron puristuksella sekä intraserebraalisilla hematomeilla, kouristussyndroomalla, henkisen ja motorisen kehityksen häiriöillä, fokaalisilla neurologisilla häiriöillä.

Sydänlihaksen lisääntyneen kuormituksen sekä samanaikaisen sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumien vuoksi sydämen vajaatoiminta, jossa esiintyy hengenahdistusta, turvotusta ja syanoosi, esiintyy melko aikaisin.

Kurssin vakavuudesta riippuen on olemassa useita kliinisiä epämuodostumityyppejä:

• Olen tyyppi - vakava kurssi, jossa on suuri kuolleisuus, sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta, maksan suurentuminen, aivojen tiputus;
• Tyyppi II - vakavat neurologiset fokusoireet, aivojen hypoplasia, veren virtauksen aiheuttamat merkit valtimoveren virtauksesta;
• Tyyppi III - laskimon ulosvirtauksen häiriöt lisääntyvän paineen, likorodynamiikan patologian, siihen liittyvän hydrokefaluksen kanssa.

Venoosien epämuodostumien diagnosointi

Intrakraniaalisten suonien patologian diagnoosi suorittaa:

1. Radiokontrastin angiografia - vauvan syntymän jälkeen tämä on tärkein tutkimusmenetelmä, jolla on ratkaiseva merkitys kirurgisen taktiikan määrittämisessä;
2. Doppler-ultraäänianalyysi - ennen toimitusta kolmannella kolmanneksella ja vauvan syntymisen jälkeen (neurosonografia) on turvallisin ja edullisin tapa diagnosoida;
3. CT, MRI - alkuvaiheen vastasyntyneen aikana.

Galenin laskimon aneurysmin havaitseminen on mahdollista aikaisintaan kolmannen raskauskolmanneksen aikana ultraääniä käytettäessä. Poikkeama näyttää kaiunmuodostuksesta kallon keskelle. Ultraäänitarkistusta täydentää Doppler, joka määrittää verenkierron luonteen sairailla aluksilla.

Jos naista ei tutkittu ennen synnytystä, on erittäin vaikeaa epäillä harvinaisesta esiintymisestä johtuvaa patologiaa ja joissakin tapauksissa kliinisten oireiden puuttumisesta lapsen syntymähetkellä. Lastenlääkärit diagnosoivat poistamalla muut aivojen turvotuksen ja sydämen vajaatoiminnan syyt.

Ultraäänidiagnostiikan lisäksi käytetään tietokonepohjaista ja MRI-tomografiaa, joka osoittaa epänormaalisti kehittyneiden solunsisäisten verisuonien sotkeutumisen. Selvitä alkion alusten haarautumisen luonne, niiden suhde normaaliin, tromboosin läsnäolo tai puuttuminen sallii radiopaque-angiografian, joka myös kehittää kirurgisen hoidon suunnitelman.

hoito

Jos vika havaitaan raskauden aikana, naiselle voidaan tarjota suunniteltu keisarileikkaus ja sitten taudin kirurginen hoito. Odotettavissa oleva taktiikka jopa asymptomaattisella patologialla lapsen syntymän jälkeen ei ole hyväksyttävää.

Galenin aneurysmien ja laskimon epämuodostumien pääasiallista hoitomenetelmää pidetään kirurgisena toimenpiteenä - alusten endovaskulaarisen embolisaation, joka syöttää astioiden muodostumista liimakoostumuksilla, mikrospiraaleilla. Toimenpide on suositeltavaa suorittaa 2-3 kuukauden ja kuuden kuukauden välillä lapsen elämästä, mutta sydämen vajaatoiminnan etenemisellä - mahdollisimman pian. Interventioon valmistautuessa antikoagulantteja määrätään laskimotromboosin ja sydänaineiden estämiseksi sydämen pitämiseksi hyväksyttävällä tasolla.

Galenin laskimoon minimaalisesti invasiivinen embolisointi, katetri työnnetään reiän valtimon läpi

Vanhemmalle lapselle tai aikuiselle on äärimmäisen vaarallista suorittaa operaatio, koska on mahdollista, että verenvuoto johtuu äkillisestä verenkierrosta aluksiin, jotka ovat pitkään toimineet epämuodostumissa ja jotka eivät ole valmiita uusiin verenkiertoon.

Hydrokefalaanin tapauksessa on kysymys käsityötoiminnasta, joka käsittää keinotekoisen viestinnän aivojen kammioiden ja kehon ontelon (pleura, vatsa) välillä. Shuntti vapauttaa aivo-selkäydinnesteen, joka sitten imeytyy seerumin kalvon pinnalle. Avoimet interventiot aneurysmeille eivät toteudu korkean operatiivisen riskin ja todennäköisesti vakavien komplikaatioiden vuoksi.

Endovaskulaarisen kirurgian kehittymisestä ja diagnostisten menetelmien parantamisesta huolimatta Galenin suonen aneurysman ja epämuodostumien ennuste on edelleen epäsuotuisa. Lapset, jotka ovat kokeneet leikkauksen ja eloonjääneet, kärsivät henkisestä ja psyykkisestä kehityksestä, ja joissakin tapauksissa niillä on vakavia neurologisia häiriöitä.

Galenin laskimon aneurysmin syyt ja hoito

Wien Galen - on suuri alus, joka kulkee visuaalisista rinteistä selkäydinnesteellä täytetyn ontelon läpi ja sijaitsee aivojen ja selkäydin arahnoidisten ja pehmeiden kuorien välissä. Subarahnoidaalista tilaa kutsuttiin Galen Vein Tankiksi.

Galenin laskimon aneurysmiin kuuluu aivojen verenkiertoelimistön erilaisia ​​häiriöitä, jotka ilmaistaan ​​epänormaalien alusten kudostumisen muodossa ja eri muotojen ja kokoisten glomerulien muodostumista sekä Galenin laskimon seinämien ulkonemista.

Aneurysmien tyypit, joita voi esiintyä

Epänormaaleille aluksille on tunnusomaista erilaisen halkaisijan omaavien seinien harvennus. Niitä ei voida liittää suoniin tai valtimoihin, koska niillä on erityinen koostumus kudoskerroksista. Epänormaalien alusten seinät koostuvat kollageenista ja hyaliinikuiduista. Aivojen kehityksessä esiintyviä häiriöitä kutsutaan verisuonten epämuodostumiksi. Nämä patologiat ovat synnynnäisiä, ne esiintyvät sikiön kehityksen eri vaiheissa.

Verisuonten epämuodostumille on ominaista kapillaarien puuttuminen, joiden yhteydessä veri virtaa suoraan valtimoista laskimojärjestelmään. Anomalia johtaa siihen, että kudosten verenkierto häiriintyy, koska huomattava määrä verta menee arteriovenooseihin.

Riittämätön veren virtaus aivoihin aiheuttaa kudosten metabolisten prosessien rikkomista ja Galenin laskimon patologiaa.

Aneurysma - aivojen patologioiden keskuudessa vaarallisin vika. Se aiheuttaa muutoksen aluksen kudoksen rakenteessa, minkä vuoksi sen elastisuus häviää. Tämä johtaa mahdolliseen suonen repeytymiseen ja aivojen verenvuotoon.

Patologian seurauksena on verenkiertoa ja mahdollista kuolemaa. Verisuonten epämuodostumat aneurysmin aikana eivät ole yhtä vaarallisia. Veri täyttää neoplasmat, niiden koko kasvaa. Pullot painostavat elimen hermoja ja kudoksia.

Galenin laskimotapa on harvinainen vika. Vastasyntyneiden verenkiertoelimistön synnynnäisten sairauksien kokonaismäärästä yksi kolmasosa kuuluu tähän anomaliaan. Sille on ominaista korkea kuolleisuus vastasyntyneillä. 90 prosentissa taudista päättyy tappava. Embolisaation aikana säilyy korkea kuolleisuus jopa 78%. Pojilla tämä poikkeama esiintyy 2 kertaa useammin.

Patologian syyt

Ei ole määritelty yksiselitteistä syytä sikiön aneurysmien muodostumiseen. Tunnistetut tekijät, jotka vaikuttavat heidän koulutukseensa:

1. Aivojen valtimoiden lihaskudoksen synnynnäiset viat ilmenevät yleensä voimakkaiden valtimoiden taivutuspaikoissa tai niiden nivelten paikoissa. Niihin liittyy kollageenin puute, joka edistää epänormaaleja muodostumisia. Tällaiset viat ovat perinnöllisiä.
   
2. Lisääntynyt paine ja epäsäännöllinen verenkierto lisäävät painetta laskimoon, joka on jo muuttunut, ja nopeuttaa kuilua. Vaarallisimmat hemodynaamiset häiriöt valtimoiden haarautuvissa segmenteissä.
3. Geneettiset häiriöt, jotka ilmenevät aivojen valtimoiden ja suonien yhteenkuulumisessa. Ne häiritsevät verenkiertoa ja aiheuttavat verisuonten vaurioita.
4. Patologia kehittyy verisuonijärjestelmän sairauksissa, joissa on vammoja ja päänvammoja, jotka johtavat pään ja kaulan kasvainten esiintymiseen.
5. Kaikki tekijät, jotka johtavat verenkiertoelimistön ja verisuonten vaurioiden rikkomiseen, edistävät aneurysmien ilmentymistä.

Rikkoutumisen seuraukset

Aneurysmien repeämä aiheuttaa subarahnoidaalisen verenvuodon arachnoidin ja pia materin väliseen onteloon tai intraserebraaliseen hematomaan.

Verisuonien murtumisen ja verenvuodon vuoksi on olemassa aivokudoksen nekroosi

Tämä johtaa veren kulkeutumiseen aivojen kudoksiin ja kammioihin. Spasmi aiheutuu välttämättä, kun verisuonten luumenin moninkertaistuminen tapahtuu. Nesteen kertyminen aiheuttaa aivojen tai hydrokefalian ahtautumista. Kudoksen nekroosi tapahtuu, ja sen yksittäiset osat lakkaavat toimimasta.

Ihmisillä esiintyy osittaista halvaantumista, hänellä on pahoinvointia ja terävää päänsärkyä, oksentelua, kouristuksia, ylemmän silmäluomen ptoosia, näköhäiriöitä on mahdollista.

Repeämä johtaa seuraaviin komplikaatioihin.

• subarahnoidaalisen verenvuodon seurauksena kehittyy sykkiviä kipuja, jotka ovat huonosti kipulääkkeiden vaikutusta;
• muistia, aivojen toimintaa, kykyä havaita tietoja;
• ärtyneisyys, ahdistus, masennustila;
• ulostus ja virtsaaminen aiheuttavat vaikeuksia;
• nielemisprosessi on vaikeaa, ja siksi ruoka voi joutua henkitorven tai keuhkoputkien sisään, dehydraatio kehittyy;
• on hidas reaktio ja emotionaalinen epävakaus - aggressiosta pelottavuuteen;
• puhehäiriö on mahdollinen: henkilön on vaikea puhua, hän ymmärtää huonosti, ei voi lukea ja kirjoittaa;
• moottorin vajaatoiminta, halvaus on mahdollista, koordinaatio on heikentynyt.

Hoitomenetelmät

Ajantasainen apu ja hoito voivat lisätä mahdollisuutta elpyä aneurysmin jälkeen. Useimmiten tehokkain keino on leikkaus, joka vähentää repeämisriskiä ja estää kuoleman. Se on todennäköisempää jättiläisten aneurysmien ja kehittyneiden tapausten tapauksessa, kun apua ei annettu ajoissa.

Kuolema on mahdollista kehon ominaisuuksien vuoksi tai pahentaa sairauksien tilaa, jotka eivät liity toimintaan.

Patologian tapauksessa suoritetaan seuraavat kirurgian tyypit.

1. Kuppaus. Tämä on kallonsisäinen toiminta, jonka seurauksena aneurysma on suljettu pois verenkierrosta ja ylläpitää naapurimaiden ja tukialusten läpinäkyvyyttä. Leikkauksen aikana veri poistetaan subarahnoidaalisesta tilasta ja otetaan verihyytymä (hematoma). Neurokirurgiassa pysäyttämistä pidetään yhtenä vaikeimmista operaatioista.
2. Aluksen seinien vahvistaminen. Toimenpiteen tavoitteena on saada aikaan kapselin muodostuminen sidekudoksen repeämispaikalle, joka johtuu ongelmalohkon käärimisestä kirurgiseen sideharsoon. Postoperatiiviselle jaksolle on ominaista huomattava verenvuodon todennäköisyys.
3. Valtimon poistaminen aneurysmilla (ansastuksella). Toimenpide käsittää leikkeiden levittämisen molemmille puolille murtuman ja verenvirtauksen lopettamisen. Tällaiset toimet ovat mahdollisia vain normaalilla verenkierrossa naapurissa olevissa aluksissa ja normaalissa verenkierrossa aivoihin.
4. Endovaskulaarinen leikkaus. Toiminnan ydin on pysäyttää aneurysma. Suonen vaurioitunut alue estetään mikrospiraaleilla. Menetelmä takaa minimaalisen vaikutuksen kehoon ja minimaalisen trauman, eikä kallon avaaminen ole tarpeen. Sen soveltaminen on mahdollista takaamalla viereisten alusten läpäisy.

Leikkauksen jälkeen voi esiintyä komplikaatioita. Niiden syy on yleensä aivojen hypoksia ja kouristukset. Niiden todennäköisyys on erityisen suuri, jos toiminta suoritettiin verenvuodon aikana. Kirurgian aikana aneurysmin seinien vaurioituminen on mahdollista.

Kirurginen hoito suoritetaan yhdessä konservatiivisen kanssa. Se edellyttää jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa. Konservatiivisen hoidon tehtävänä on varmistaa veripalvelujen saatavuus aivojen alueille, joihin aneurysma vaikuttaa. Seuraavia lääkkeitä käytetään yleisesti:

• kipulääkkeet ja antiemeettiset lääkkeet, jotka auttavat lievittämään tilannetta;
• stabiloiva paine, joka lisää kudoksen repeämää ja verenvuotoa;
• antikonvulsantit;
• kalsiumkanavasalpaajat, jotka vähentävät aivojen spasmin mahdollisuutta ja ylläpitävät verenkiertojärjestelmän vakautta.

ennusteet

Korkea kuolleisuus vastasyntyneiden aikana ja yhden vuoden ikäisen Galenin aneurysmin aikana pyritään vähentämään embolisaatiota, kun arteriovenoosinen epämuodostuma on suljettu pois verenkierrosta. Jotkut toiminnot ovat onnistuneita, mutta ne vähentävät vastasyntyneiden kuolemien osuutta vain 78 prosenttiin.

Tässä suhteessa lääkärit vaativat synnytystä edeltävän diagnoosin merkitystä. Toisen raskauskolmanneksen aikana patologiaa ei yleensä havaita. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa aneurysmaa seuraa sikiön kardiomegalia, jonka tutkijat ennustavat 66,7%: ssa tapauksista, kaulusalusten laajeneminen, joka havaitaan 25,6%: ssa tapauksista, ventriculomegalia, joka määritettiin 30,9%: ssa tapauksista, ei-immuuninen tiputus, johon liittyy patologiaa. 16,2% tapauksista.

Sikiössä esiintyy kardiomegaliaa johtuen sydämen ulostulon lisääntymisestä Galenin laskimon aneurysmin aikana. Plasma on seurausta sydämen dekompensoinnista. Tämä tapahtuu arteriovenoosisissa epämuodostumissa, kun säännöllinen verenkierto laskimoon aiheuttaa suuria määriä verta verenkiertoon sydämeen ja saa sen toimimaan kovasti. Sydän kasvaa, mukautuu ja rakentaa lihasmassaa. Ventriculomegalia esiintyy aluksen laajenemisen ja aivojen puristumisen vuoksi.

Tällä hetkellä tiedetään noin 300 kliinistä tapausta sikiön patologiasta, jotka on kuvattu tutkimuksissa. Heistä 50 kykeni diagnosoimaan synnytysjakson, kolmannen kolmanneksen aikana. Aneurysmia havaitaan suorittamalla sikiön ultraäänitutkimus Color Doppler Mapping (CDC) -menetelmällä.

Diagnoosi vahvistaa verenvirtauksen turbulenttisen luonteen - valtimon ja laskimon, sitä havaitaan mediaani-hypoechoic-muodostuksessa. Lopullinen diagnoosi tehdään toimituksen jälkeen MRI: n avulla.

Galenin laskimon aneurysmi

Lähettäjä: admin in Diseases and Treatment 05/19/2018 0 252 Näkymät

Mikä on Galen Vein Aneurysm? Ja mikä on Galenin laskimo, missä se sijaitsee ja mikä voi johtaa sen patologisiin muutoksiin? Tämä on tärkeää tietoa tuleville vanhemmille, koska tällainen patologia kehittyy pääsääntöisesti jopa synnytysjakson aikana useiden haitallisten tekijöiden vuoksi.

Harkitse patologian olemusta, sen esiintymisen syitä, diagnostisia menetelmiä ja nykyaikaisen patologian hoitoa. Mitkä ovat merkkejä aneurysman repeämästä ja sairauden ennustamisesta.

Wien Galen - on yksi suurimmista aivojen aluksista, joka kulkee subarachnoidisen kentän visuaalisten kukkuloiden takana ja takana. Tässä tilassa on säiliön nimi Galen.

Galenin laskimoiden aneurysmi - on koko luettelo eri aluksista. Aluksen muuntelu tai epänormaali kehitys, joka merkitsee sen toimintojen ja fyysisen tilan raskaita rikkomuksia. Tällaisessa tapauksessa aneurysmia voidaan ilmaista hajottamalla poikkeavasti kehittyviä aluksia, glomerulaaristen yhdisteiden muodostumista ja Galenin suonen ulkonemista.

Näitä epänormaalisti kehittyviä aluksia ei voida pitää ihmiskehon minkäänlaisten alusten vuoksi. Nämä eivät ole laskimot tai valtimot. Heillä on oma verisuonten seinämien rakenne, joka koostuu kollageenista ja hyaliinikuiduista. Tällainen rakenteen rikkominen on luonteeltaan luontainen ja kehittyy kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Verisuonten mutaatioilla, jotka johtavat Galenin laskimon aneurysman kehittymiseen, on seuraavat ominaisuudet:

• aivojen suurten alusten merkittävä laajentuminen ja haarautuminen;
• epänormaalien verisuonten silmukoiden kehittyminen aiheuttaa viemärien pidentymistä ja laajentumista;
• Vaskulaarisia mutaatioita leimaa kapillaariverkon puuttuminen, mikä merkitsee veren kulkua suoraan valtimoista pinnallisten ja syvien suonien verkkoon.

Siten patologisiin alueisiin sisältyvä veri ei osallistu aivojen verenkiertoon, mikä merkitsee aineenvaihduntaprosessien rikkomista aivokudoksissa ja niiden myöhempää anemointia.

Pojat kärsivät tästä patologiasta kaksi kertaa niin usein kuin tytöt.

Tähän mennessä ei ole vahvistettu suoria syitä Galenin laskimon aneurysman kehittymiselle intrauteriinisen kehityksen aikana. Asiantuntijat ovat kuitenkin havainneet useita alttiuksia, jotka voivat vaikuttaa suoraan tämän monimutkaisen patologian esiintymiseen.

1. Perinnölliset tekijät ovat aivojen aivojen alueen verisuonten seinämien lihaskudoksen kehittymisen poikkeavuuksia. Erityisesti virhe, joka liittyy kollageenin riittämättömään synteesiin, joka aiheuttaa patologisia ilmiöitä. Usein tällaisia ​​vikoja havaitaan paikoissa, joissa valtimoalueen suuret astiat taivutetaan voimakkaasti tai liitetään.
2. Geneettiset poikkeavuudet, jotka aiheuttavat aivojen valtimoiden ja suonien patologista lomitusta. Veren virtaus on heikentynyt, koska alusten alueet puristuvat eniten ”kudotun” paikoissa, mikä johtaa veren virtauksen katkeamiseen koko astiassa.
3. Lisääntynyt verenpaine, erityisesti ajoittainen kasvu. Nämä ilmiöt rikkovat verenvirtauksen yhtenäisyyttä ja niillä on haitallinen vaikutus jo ohennettujen ja deformoituneiden alusten alueille. Juuri tämä tekijä tulee eniten provosoivaksi aneurysmin rikkoutumisen kannalta.
4. Verisuonijärjestelmän yleiset sairaudet, erityisesti ateroskleroottinen patologia.
5. Loukkaantumiset, joissa on päävammoja, jotka aiheuttavat verenkiertohäiriöitä ja verisuonivammoja.
6. Kasvainprosessit pään ja kaulan, jotka aiheuttavat mekaanista painetta suurille astioille.
7. Kaikki subjektiiviset tekijät, jotka johtavat patologisten prosessien kehittymiseen verenkiertojärjestelmässä, astioiden tilaan ja aneurysmien kehittymiseen.

Todennäköisimmin ovat häiriöt sikiön hermostoputken kehityksessä raskauden toisessa kolmanneksessa. Tämä patologia voidaan käynnistää monilla tekijöillä: lääkityksen saanti synnytyksen aikana, altistuminen pienille säteilyannoksille, kohdunsisäinen infektio, raskaana olevan naisen vamma ja monet muut syyt. Tämän taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty.

Galenin laskimoon liittyvän aneurysmin sikiön patologian varhainen diagnoosi on sallittua ensimmäisessä ultraäänitutkimuksessa raskauden kolmannella kolmanneksella. Jos tarkastuksen aikana havaitaan epätavallisen luonteen muodostuminen pään keskiosassa, käytetään alusten Doppler-tutkimusta diagnoosin vahvistamiseksi. Tämä menetelmä on erittäin tarkka ja antaa 90%: n tuloksen.

Käytetään myös seuraavia diagnostisia menetelmiä:

• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus;
• Angiografia.

Kaikkia näitä menetelmiä sovelletaan eri aikoina, jolloin kunkin tietosisältö on korkein. On hyvin tärkeää diagnosoida tällainen patologia kohdussa, koska syntymän jälkeen kliinisiä oireita ei ehkä havaita lainkaan tai oireet näkyvät aneurysmin repeämisen jälkeen.

Lisäksi tällaisten verisuonimutaatioiden seurauksena kehittyvät patologiat ovat hyvin erilaisia. Tämä voi olla hydrokefaali tai sydämen vajaatoiminta. Koska tauti on melko harvinainen, lastenlääkäri ei yksinkertaisesti voi olla valmis tällaiseen kehitykseen.

Aivojen aivohalvaus, erityisesti Galenin laskimon aneurysma, on aikakaivos. Mikä tahansa provosoiva tekijä voi aiheuttaa sen repeämisen, mikä johtaa väistämättä kuolemaan vastasyntyneiden aikana jopa vuoden ajan joko syvään vammaan tai kasvulliseen tilaan.

Konservatiivinen hoito on mahdollista vain liitännäistoimenpiteinä, jotka pysäyttävät kivun hyökkäykset, korjaavat verenpainetta ja poistavat kongestiivisia prosesseja. Tärkein hoitomenetelmä tunnustetaan kirurgiseksi toimenpiteeksi, joka toteutetaan eri tavoin.

1. Helpotus on yksi neurokirurgian vaikeimmista ja vaarallisimmista toimista. Se suoritetaan jättimäisen aneurysmin tai repeytymisen tapauksessa. Toimenpiteen aikana aneurysma poistetaan ja ylläpidetään naapurien ja pääastioiden läpinäkyvyyttä ja toimivuutta. Jos aneurysma on repeytynyt, verenvuodon aiheuttama hematoma poistetaan.
2. Aluksen seinien vahvistaminen - operaatio, joka on äskettäin suoritettu erittäin harvoin, koska sen yleisin komplikaatio on leikkauksen jälkeinen verenvuoto. Sellaisen kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on vahvistaa alusta aneurysmin kohdalla käyttämällä erityistä materiaalia (lääketieteellinen sideharso) kärsineelle alueelle.
3. Trappaus on sellaisen alueen poistaminen, jossa on aneurysma (kokonainen tai rikki) verenkierrosta. Päällekkäin kaksi pidikettä - aneurysmin ylä- ja alapuolella. Tällainen toiminta on kuitenkin mahdollista vain, jos aivojen normaali verenkierto ja naapureiden alusten toiminnallinen elinkelpoisuus ovat turvallisia.
4. Endovaskulaarinen kirurgia edellyttää minimaalista interventiota kehossa ja se suoritetaan ilman kraniotomiaa, kun kolonni on lävistetty lähellä aneurysmin paikkaa. Alukseen laitetaan erityisiä mikrokierroksia, jotka sulkevat pois vaurioituneen osan aluksesta verenkierrosta. Tällainen interventio on kuitenkin mahdollista vain viereisten alusten normaalilla toiminnalla.

Aneurysmin murtumisen merkkejä ovat lapsen kapriisiteetti, masennustilat, terävät päänsärky, ulostuksen ongelmat, puhehäiriöt, jos lapsi on jo alkanut puhua.

Uusimpien lääketieteellisten tilastojen mukaan taudin ennuste on usein epäsuotuisa.

Galenin laskimon aneurysmi

Galenin verisuonten aneurysma on sairaus tai pikemminkin koko ihmisen aivoissa sijaitsevan astian muodostumisen poikkeavuuksia. Sellaiset astiat kykenevät kiertymään toistensa kanssa tai niillä voi olla pieniä prosesseja, jotka syntyvät laskimosta. Taittuneiden alusten kuoret normaalissa tilassa ovat paksuja ja patologian läsnä ollessa ohuita.

Lääketieteellisessä käytännössä tällaisen taudin tapaukset kirjataan erittäin harvoin. Tämä tauti liittyy synnynnäisiin puutteisiin ja voi kehittyä synnytysjaksolla. Taudille on ominaista neurologisten oireiden ilmentyminen, ja usein aneurysman repeämiä esiintyy intrakraniaalisen verenvuodon kehittyessä. Ja on erittäin tärkeää diagnosoida patologia mahdollisimman pian ja jatkaa kirurgista hoitoa. Ja sinun täytyy tietää, mitä Galenin laskimon aneurysma on, miten se ilmenee ja mitä vaaraa se aiheuttaa potilaan elämälle.

Yleistä tietoa taudista

Galenin laskimoon liittyvä aneurysma on suurten suonien patologia, joka kulkee visuaalisten moundien ohella tilan läpi, jonka sisällä on aivo-selkäydinneste. Tämä tila sijaitsee selän ja pään aivojen kalvojen keskellä ja sitä kutsutaan Galen-säiliöksi. Tämä patologia on monenlaisia ​​aivojen verenkiertoelimistön poikkeavuuksia, jotka liittyvät suuren aivojen aluksen muodostumisen loukkaamiseen alkion tilassa. Ne ilmentyvät monenlaisten verisuonten epämuodostumien ilmentyminä, jotka vaihtelevat patologisten valtimoiden muodostumisesta, jotka ovat muodostaneet glomerulit ja päättyneet Galenin laskimoon.

Poikkeavilla aluksilla on hyvin ohuet seinät, joilla on oma rakenne, toisin kuin laskimon tai valtimon koostumus. Epänormaalien astioiden seinämien kerrokset koostuvat hyaliini- ja kollageenikuiduista. Vaskulaariset epämuodostumat ovat aivojen synnynnäisiä sairauksia, jotka esiintyvät alkion aikana. Verisuonten epämuodostumilla, toisin sanoen eri muotojen ja kokojen keloilla, jotka ovat muodostuneet epänormaalien alusten lomituksen seurauksena, ei ole kapillaareja, joiden vuoksi verenkierto siirtyy valtimoista suoraan suoniin. Tämän patologisen prosessin seurauksena kudosten verenkierto häiriintyy. Aivojen riittämättömän verenkierron takia metabolisen kudosprosessin muodonmuutos ja Galenin laskimon patologian kehittyminen tapahtuu.

Yksi vaarallisimmista poikkeavuuksista tässä tapauksessa on Galenin laskimoon liittyvä aneurysma, joka johtaa muutokseen aluksen kudosrakenteessa, minkä vuoksi hän menettää tavallisen elastisuuden. Tämän seurauksena voi esiintyä suonen repeämä, joka johtaa aivoverenvuotoon ja kuolemaan. Myös kun aneurysma tapahtuu, alusten muodonmuutos, joka aiheuttaa myös vakavan vaaran, koska veri tunkeutuu kasvaimiin ja aiheuttaa muutoksen niiden koossa. Ja nousevat ulkonemat painostavat aivoja. Galeenin laskimon aneurysma on harvinainen sairaus, joka esiintyy vain 1 prosentissa maailman väestöstä, pääasiassa pojissa.

Huolimatta harvinaisista taudin diagnoositapauksista tämä ongelma on melko tärkeä ja tutkittu kuolemantapausten suuren määrän vuoksi, lähes 90 prosentissa tapauksista. Ja vaikka verisuonten neurokirurgia kehittyy aktiivisesti, kuolleisuus Galenin aneurysmilla väheni hieman. Tällainen korkea kuolleisuus voidaan tässä tapauksessa selittää monien lääkärien haluttomuudella vastata tähän ongelmaan harvinaisen esiintymisen vuoksi.

Galen Vein Aneurysmin syyt

Tämän sairauden kehittymisen täsmällisiä syitä ei vielä tunneta, mutta on todettu, että sikiöllä esiintyy patologiaa raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, jolloin aivokudosta ruokkivat alkion alukset korvataan täysimittaisilla suoneilla ja valtimoilla. Ja patologia kehittyy siinä tapauksessa, että tämä verisuonten korvausprosessi häirittiin joidenkin tekijöiden negatiivisen vaikutuksen seurauksena. Tällaisia ​​tekijöitä, jotka vaikuttavat Galen-laskimon aneurysmin kehittymiseen, ovat:

• perinnöllinen tekijä. Jos lapsella on synnynnäisiä aivojen vikoja, esimerkiksi kaarevia tai mutkikkaita valtimoita, joissa kollageeni on puutteellinen, epänormaalien ilmiöiden todennäköisyys on korkea;
• lisääntynyt valtimopaine asettaa paineen valtimon epämuodostuneelle osalle, joka johtaa sen rikkoutumiseen;
• jotkut aivojen geneettiset viat;
• sydänsairaus;
• pään vammat, kasvaimet;
• heikentynyt verenkierto;
• joidenkin lääkkeiden vaikutus, säteily;
• bakteeri- ja virussairaudet raskauden aikana.

Galen Vein Aneurysmin oireet

Puolella Galenin laskimotautia sairastavista lapsista ei ole kliinistä kuvaa taudista. Ja muilla vastasyntyneillä, joilla on tällainen patologia, on sydämen vajaatoiminta. Ja koska aneurysma ilmestyy lapselle ennen syntymää, sitten kohdun tilassa sydämen vajaatoiminta on suuri dekompensointiriski. Tähän liittyy seuraavat näkyvät merkit:

• väsymys imetyksen aikana;
• keuhkopöhö, johon liittyy hengenahdistus;
• kehon joidenkin osien turvotus.

Vauvan kehittymisen myötä sydämen vajaatoiminta vaikuttaa sen fyysiseen kehitykseen, eli lapsi jää jäljelle ikäisensä kehityksessä. Lisäksi Galenin laskimoon liittyvä aneurysma voi laukaista hydrokefaluksen kehittymisen, johon liittyy seuraavat oireet:

• synnynnäinen suuri koko vauvan pää;
• voimakkaat laajentuneet suonet päähän;
• pahoinvointi, oksentelu;
• näön ongelmat;
• lisääntynyt paine;
• kouristukset;
• veren intrakraniaalinen effuusio;
• tajunnan menetys

Tulevaisuudessa lapsen riittämättömän ravinnon vuoksi lapsi kokee mielenterveyden heikkenemisen. Jos vastasyntyneellä lapsella on havaittavissa uusia käyttäytymis- tai ulkonäköongelmia, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin yksityiskohtaisen tutkimuksen suorittamiseksi.

Ja jos aneurysma on repeytynyt, syntyy seuraavia komplikaatioita:

• on sykkivä kipu, joka ei häviäkään myös särkylääkkeiden ottamisen jälkeen;
• aivojen toiminta on häiriintynyt, muisti heikkenee;
• henkilö muuttuu ärtyneeksi, ahdistuneeksi, jatkuvasti masentuneeksi;
• tyhjennyksessä on vaikeuksia;
• keho on kuivattu;
• se on vaikeaa niellä;
• potilas tulee emotionaalisesti epävakaaksi;
• reaktio on blunted;
• puhetta voidaan häiritä;
• Moottorilaitteistossa on ongelmia.

Galeenin laskimon aneurysmin diagnosointi ja hoito

Ensimmäistä kertaa on mahdollista diagnosoida aneurysma vauvalla raskauden kolmannella kolmanneksella, kun sikiö on jo täysin muodostunut. Tätä varten suoritetaan rutiininomainen ultraääniselvitys, jossa on mahdollista tietää lapsen tila. Tarkempien tulosten saamiseksi lääkärit käyttävät usein Doppler-värisävyä, joka on merkittävä luotettavuutensa vuoksi. Mutta jos tautia ei havaittu geneerisen diagnoosin aikana, synnytyksen jälkeen on lähes mahdotonta todeta patologian läsnäoloa, koska tauti on melko harvinainen eikä monille lääkäreille tiedä, ja patologian oireet eivät välttämättä näy, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Myös MRI: tä ja tomografiaa käytetään laajalti menetelminä Galenin aneurysmin diagnosoimiseksi. Kuvat voivat määrittää epänormaalien alusten tangleja. Tämän jälkeen käytetään kontrastiröntgettä, joka mahdollistaa vierekkäisten alusten tutkinnan ja muiden verisuonten patologioiden paljastamisen. Kaikki nämä diagnostiset menetelmät auttavat lääkäriä laatimaan kirurgian taktiikat. Mutta on myös erittäin tärkeää löytää hyvä, pätevä ja kokenut asiantuntija, joka tuntee tämän ongelman.

Taudin oikea-aikainen diagnosointi ja asianmukainen hoito voivat vähentää yksityiskohtaisen tuloksen todennäköisyyttä. Tätä tarkoitusta varten toteutetaan toimia, jotka vähentävät aneurysman repeämisen mahdollisuutta ja ehkäisevät kuolemaa, joka yleensä ilmenee vakavissa tapauksissa ja suurten poikkeavuuksien yhteydessä. Myös kuolema voi tapahtua organismin yksilöllisten ominaisuuksien tai muiden sairauksien muodossa.

Seuraavia kirurgisia toimenpiteitä voidaan käyttää Galen-laskimoiden aneurysmien hoitoon:

• Kuppaus. Yhdistetyt verisuonet poistetaan, mutta verenkierto läheisissä laskimoissa ja valtimoissa säilyy. Tämä on yksi monimutkaisimmista toimista;
• verisuonten seinämien vahvistaminen, jotka ovat hyvin ohuita aneurysmin kohdalla;
• kiertyvien alusten tukkeutuminen;
• endovaskulaarinen embolisointi. Mikropiralli estää vaurioituneen astian, joka estää aneurysmin läpäisyn.

Käyttöä suositellaan vastasyntyneille, jotka eivät ole vanhempia kuin 6 kuukautta syntymästä. Toimenpiteen aikana aneurysmin vaurioituminen on mahdollista, mikä aiheuttaa komplikaatioiden kehittymisen toiminnan jälkeen, joiden syyt voivat olla myös aivojen kouristukset ja hypoksia. Leikkauksen lisäksi tavanomainen hoito on määrätty seuraavilla lääkkeillä:

• lääkkeet oksentelua varten;
• kipulääkkeiden;
• lääkkeet paineen stabiloimiseksi;
• antikonvulsantilääkkeet;
• kalsiumkanavasalpaajat.

Galenin aneurysma vastasyntyneillä (sikiö)

Galeenin laskimoon liittyvä aneurysma vastasyntyneillä on aivoissa olevan suuren laskimoaluksen epänormaali kehitys. Ennuste on usein epäsuotuisa. Vaikka kuolleisuus uusien neurokirurgisten tekniikoiden avulla pieneni 50-70 prosenttiin, lasten mielenterveys heikkenee, neurologiset oireet näkyvät.

syistä

Syy on usein valtimoiden lihaskudoksessa synnynnäinen häiriö, jossa kollageenin määrä on liian alhainen. Tällaiset viat siirretään geneettisesti, ovat perinnöllisiä.

Toinen geneettinen häiriö, joka johtaa patologisen tilan muodostumiseen, on laskimonsisäisten ja valtimoiden verisuonien limitys aivoissa, mikä johtaa vahingoittumiseen.

Päävammat ja pään vammat, hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet voivat aiheuttaa myös taudin.

Jos aivojen alukset ovat vahingoittuneet, sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta häiriintyy, aneurysmin todennäköisyys kasvaa.

diagnostiikka

Ensisijainen diagnoosi suoritetaan raskauden viimeisen kolmanneksen aikana ultraäänellä. Sikiön alukset voivat määrittää rikkomukset. Anomalia voidaan nähdä alkion pään sisällä olevana kaiunmuodostuksena.

Tärkein oire on sydämen vajaatoiminta. On hydrokefaalia. Usein patologiaa seuraa kardiomegalia. Muodostuu arteriovenoosi-shuntti. Oireet eivät kuitenkaan välttämättä näy heti syntymän jälkeen. Lisäksi oireet eivät ole spesifisiä, tunnusomaisia ​​joillekin muille sairauksille.

Vauvan syntymän jälkeen tarvitaan lisätutkimuksia diagnoosin selvittämiseksi. Tietokonetomografia, magneettikuvaus.

Verisuonten patologisten tangleiden kuvat näkyvät selvästi.

Angiografian avulla voit tunnistaa muita verisuonisairauksia, jos sellaisia ​​on. Tutkimuksessa voidaan tarkastella ja topografisia suhteita terveisiin suoniin ja valtimoihin. Tämä tekniikka auttaa näkemään verihyytymien muodostumisen, määrittämään hoidon taktiikat.

hoito

Patologian hoidossa käytettiin kirurgisia toimenpiteitä. Endovaskulaarinen embolisointi on yleisimmin käytetty. Voit suorittaa tällaisen toimenpiteen 2-6 kuukauden kuluessa vauvasta. Alustava koulutus on käynnissä. Veritulpan muodostumisen estämiseksi sinun täytyy ottaa antikoagulantteja. Sydämen kompensoivia lääkkeitä käytetään sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseen. Lääkäri on valinnut lääkkeet ja annokset.

Jos havaitaan vakava hydrokefalaali, on tarpeen suorittaa kääpiö vähentämään painetta kallon sisällä. Tätä varten suoritetaan ventriculoperitoneaalinen shuntti.

Avointa leikkausta käytetään harvoin.

Mahdollinen telakointi. Tässä operaatiossa aneurysma on suljettu verenkiertoon samalla kun säilytetään naapurimaiden ja suurten alusten toiminta.

Myös valtimo, jolla on aneurysma, voidaan poistaa. Välin molemmilla puolilla käytetään leikkeitä, jotka estävät veren virtauksen. Tämä vaihtoehto on sallittu vain naapurivaltioiden normaalissa toiminnassa, jos aivojen verenkiertoa ei rikota.

Joskus verisuonten seinät vahvistuvat. Tätä varten ongelma-alue muuttuu erikoisleikkaukseksi. Suojakapseli, jolla on sidekudos, vaikuttaa sairastuneelle alueelle. Postoperatiivisessa jaksossa on suuri todennäköisyys verenvuodolle, verenvuodolle aivoissa.

Lisäksi käytetään oireita poistavia lääkkeitä. Painetta alentavien lääkkeiden, kipulääkkeiden käyttö kouristusten estämiseksi.