Arnold Chiarin oireyhtymä - oireet ja anomalian hoito 1, 2 ja 3 astetta

Anomalia Arnold-Chiari - aivotoiminnan rikkominen. Se ilmenee syntymästä lähtien, ja se on tunnistettu ero tällä alueella sijaitsevien niskakalvon aivojen ja aivokomponenttien normaaleista parametreista.

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että pikkuaivojen risat laskeutuvat pään takaosaan ja loukkaantuvat siellä.

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan nikaman tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, vaikka nyt ne erottuvat useista lajikkeista.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta - se on synnynnäisiä muutoksia, jotka lähetetään vanhemmiltaan. Anomalia Arnold Chiari 2 astetta - nämä ovat vammat, joita lapsi sai syntymänsä aikana.

Tyypit sairauden ja ominaisuuksia kunkin

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokitus on edelleen ajankohtainen, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti:

1. Arnold Chiari 1 -tyyppiselle anomalialle on tunnusomaista, että niskakyhmyosien komponentit laskevat selkärangan akselia pitkin ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
2. Tyyppi II - on hyvin usein mahdollista vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista useimpien posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien merkittävä liikkuminen.
4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Sairauden syyt

Ei voida varmasti sanoa, miksi Arnold-Chiarin anomalia voi kehittyä. Saattaa olla, että todennäköisyys saada lapsi tämän taudin kanssa lisääntyy sellaisilla tekijöillä, jotka vaikuttavat lapsen odottavan naisen kehoon:

• lääkkeiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
• takaosan kallon koko on liian pieni;
• alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana;
• elimistön usein häviäminen viruksen aiheuttamien katarraalisten sairauksien kanssa;
• syntymävamman seurauksena kranialle tai aivolle aiheutuneiden vaurioiden esiintyminen;
• Arnold-Chiari-anomalia on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Useimmiten löydät Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold Chiari -häiriön oireet näkyvät:

• yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
• tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
• ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori-
• lämpötilaherkkyys;
• käsien tunnottomuus;
• kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmenevät samoina oireina, vain tämä tapahtuu syntymästä lähtien.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito on aloitettava välittömästi. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen elpymiseen.

Mitä useammin aivojen verisuonten iskemia voi aiheuttaa, ja mitkä ehkäisymenetelmät ovat lääkäreiden suosittelemia.

Mikä on diagnoosin vaikeus?

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi merkitä vain kallonsisäisen paineen tason nousua, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, jonka avulla Arnold-Chiari-anomalia voidaan määrittää tarkasti, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten on oltava huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

MRI-kuva Arnold Chiarin anomaliassa

Sairauksien hoito

On olemassa kaksi tapaa käsitellä Arnold Chiari anomaliaa - konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti etenee ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiarin anomalia ilmentää vain kipu tunne niskakyhmyalueella ja kaulassa, hoidetaan konservatiivinen hoito. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tavoitteena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään oksipitaaliosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa tautia

Joissakin tapauksissa Arnold Chiarin anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

1. Hydrocephalus, joka on seurausta yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
2. Halvaus, jonka syy voi olla selkäydin puristaminen.
3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos jokin Novrologiset oireet ilmenevät Arnold-Chiari I: n ja III: n poikkeavuuksien aikana, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on erittäin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.

Tämä osa on suunniteltu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa häiritsemättä omaa elämäänsä tavallista rytmiä.

Hei Haluaisin tietää... Tyttäreni on lähes 7-vuotias, koska neljä vuotta olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryimme päivittäisiin 3-4 tunnin harjoitteluihin. Voimmeko kouluttaa AAK-tyypin 1 diagnoosin? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelu, itku. Kiitos jo etukäteen...

tänään olen diagnosoitu Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 aste... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle, mitä sinun täytyy rajoittaa itse?

Minulla on 2 yhteistyötä. AAK m ei lääkärin prideal silta mahdollisuus ja menin parempaan aloin siirtyä 1 aste

Voisitteko kertoa, mitä silta tarkoittaa?

Onko mahdollista parantaa AK: n ensimmäisen asteen osteopatiaa? Auta sinua!

Hei Dmitry Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten hänellä diagnosoitiin Arnold-Chiarin poikkeavuuksia. 3 vuotta sitten tehtiin kohdunkaulan selkäranka, ja osteokondroosi todettiin. näin - voin tehdä voimisteluharjoituksia ja käydä hoitoon osteopaattisen selkärangan kohdalla kohdunkaulan alueella. Sinun tekniikka? Eikö ole vaarallista, jos minulla on Arnold-Kari-anomalia? Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen huono ei. Kiitos jo etukäteen vastauksesta?

No, älä päivitä tietoja... Nyt he tekevät jo turvallista toimintaa, purkautuvat Terminal Thread...

Hei, on ryhmä, joka on järjestetty auttamaan ihmisiä, joilla on AAK-tauti Facebookissa. Niissä on katsauksia ihmisistä, jotka ovat tehneet leikkauksen ja terminaali-ketjun leikkauksen Barcelonassa. Viimeinen menettely joillekin potilaille muuttui rahan, ajan ja ennen kaikkea energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi kutsuttiin monta kertaa neurokirurgien konferensseihin analysoimaan Dissection Thread Dissection -menetelmää, mutta hän välttää esiintymisiä.Kaikki tämä aiheuttaa epäilyjä tämän menetelmän tehokkuudesta.
Osteopaattien käynneistä - tämän diagnoosin avulla sinun täytyy olla varovainen. Aloin vain huonontua osteopaatin jälkeen.

Miten voin neuvoa Barcelonaa tietämättä mitään siitä?! Minulla on tyyppi 1 Chiari, hydromyelia, poikkeava, Moskovassa Pirogovin keskustassa minulla oli vapaa laminoektoomia, craniectomy ja kraniaalisen fossaan rekonstruointi titaanilevy. En ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonassa sijaitsevaan Chiari-instituuttiin, että minulle tarjottiin heidän keskuksensa toimintaa, ja minun läsnäoloni vaadittiin minulta ja tietysti miljoona ja puolen ruplaa. En ole. En tiedä, mitä he aikovat tehdä, sillä olen pahoillani siitä, että tyhmät ihmiset lähtevät sadun jälkeen, he eivät ymmärrä, että ensinnäkin Moskovassa he myös leikkaavat hännän rivin ja ILMAISET kiintiöillä, ei vain maskovilaisia,... olen vain Omskista Edellyttäen, että toiminto näytetään eikä kaikille. Pirogov-keskuksessa monet potilaat olivat vetäytyneet ja menneet leikkauksen jälkeen FCF: lle Barcelonan jälkeen. Henkilökohtaisesti olen hyvin iloinen siitä, että käännyin keskustaan, minulla oli todella kuukauden päänsärkyä ja paineita, kiitos Zuev Andrei Alexandrovichille lääkärille, jolla oli kultaiset kädet. helvetti elämä kipua.

Anomalia Arnold Chiari

Arnold Chiarin anomalia on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten osien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien oireet voivat olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt medulla oblongatan ja pikkuaivojen virheelliseen lokalisoitumiseen, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkärangan kanavan takaosan kraniaalisen fossaan elementtien laskeminen. Tyypin 2 Chiarin taudille on tunnusomaista se, että muutos on verenpaineen ja neljännen kammion sijainti, usein dropsialla. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista kraniaalifossan kaikkien elementtien voimakas siirtyminen. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alenemista.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivopuolisten mandeleiden oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia sekä patogeneesi on ymmärretty huonosti. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat värähtelyt - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon ja kohdunkaulan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään yhteensopivana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia ja se ei kuulu nykyään Arnold-Chiarin oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen meduliinin sisällyttäminen prosessiin, jolla on heikentynyt aivokalvo ja cranaalinen ryhmä kallon hermoja. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy trigeminaali-, kasvo-, pre-cochlear-, sublingvaalisen ja vaginaalisen hermoston toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofialla, nielemisvaikeuksilla, herkkyyden puute kasvoalueella, äänen käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, spastinen lihasten lisääntyminen jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikilla raajoilla, joilla on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Raajojen jänteiden refleksit ovat koholla, vatsan refleksejä ei aiheuta tai vähennetä.

Kaulan ja kaulan kipu voi lisääntyä yskimisen, aivastelun yhteydessä. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein on pyörtyminen, huimaus, näkövammaisilla potilailla. Kun käytetään muotoa, näy apnea (lyhyt pysäytys hengitys), nopea kontrolloimaton silmäliike, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokaalisten oireiden (varsi, aivo, selkäranka) ja hydrokefaliinin kasvun myötä syntyy kyynärpään (suboccipital-dekompressio) kirurgisen laajenemisen kysymys.

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänellä voidaan määrittää nesteen verenkiertohäiriöt. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgen ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografiassa havaitaan aivoverenkierron amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian hammasprosessi, atlantin-niskakalvon etäisyyden lyhentäminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kohdunkaulan alikehitystä, suurten niskakyhmyjen deformaatiota, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäydinkanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä craniospinaaliset merkit luun muutoksista röntgensäteillä, CT-skannauksilla ja MRI: llä.

Nykyään häiriön diagnosoimiseksi tarkoitettu ”kulta-standardi” on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköiset oireet sisältävät sisäisen tipun, sitruunan kaltaisen pään muodon ja banaanin muotoisen aivopuolen. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausmahdollisuuksista sikiön patologian poistamiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi peptinen haavauma). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Ajoittain on määrätty dehydraatioterapia. Jos tällaisesta käsittelystä ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoitus on hermorakenteiden puristumisen poistaminen ja nesteiden dynamiikan normalisointi. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen fossan laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä relapseja. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaali- komission päätöksellä.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, syljen, syljen (lähinnä pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisten vikojen ryhmään. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot tulevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosat ja alemmat osat ovat paikallisia pääkallon takaosassa, jossa aivopuoli, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa ajoitetuissa tutkimuksissa. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista sairaus on yhdistetty syringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja esiintyy lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Onko vammaisuus annettu: vammauskysymys riippuu aivoverisuonien siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammaiskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden juominen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat patologian syyt

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tiedemiehet sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylisuuren aivojen takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen-magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtyminen alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivovarjojen alueille siirtyä foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
2. Puristamalla pikkuaivoa.
3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

• Aksaksia - eri lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden loukkaaminen.
• Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
• Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteiden käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lähinnä pään ja yläkaulan takana. Kipu lisää myös virtsaamista, ulostumista, yskää ja aivastelua.
2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymävaiheen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on tunnusomaista se, että aivopuoliset alueet laskevat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

• kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
• oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
• jäykät kaulalihakset;
• puhehäiriö;
• ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät ympärillään.
3. Tinnitus.
4. Äkillinen lyhyt pysähdys hengityksessä, josta henkilö herää välittömästi ja ottaa syvään henkeä.
5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeaman mukana on selkäydin sotilasrakenteiden muodostuminen, kliinistä kuvaa täydentävät herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein tietyn version kurssiin. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

• Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
• Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
• Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
• Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luuston lihasten lisääntynyt sävy, joka lisää pääasiassa yläraajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehityksestä ja niiden siirtymisestä ylhäältä alas, on yhteensopimaton elämän kanssa. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tätä diagnoosia ei myöskään yhdistetä elämään.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne kuitenkin paljastavat vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia myös havainnollistaa poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen näkyy aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kulta-standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

1. käsittelee taudin syytä;
2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
6. vähentää kallonsisäistä painetta;
7. parantaa paikallista verenkiertoa.

• 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.

• taudin syytä ei poisteta;
• sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
• Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomalian kanssa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurion ja aivo-selkäydinnesteen eri liikkeissä. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tässä artikkelissa voit oppia lisää Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena rivinä. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selkeää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat posteriorisen kraniaalisen fossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen epämääräinen järjestely, joka on verenvuoto, johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella ja häiritsee selkäydinnesten normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kallo menee selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä selvempiä ja tuntuvat melko varhain.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvaili useita poikkeavuuksia aivokuoren ja aivokannan kehityksestä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin forameniin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suurelle niskakyhmälle ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

• Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat pääkallosta selkäydinkanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
• Arnold Chiari II -häiriö - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), siemen, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
• Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren niskakalvon alla. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotauti (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien nikamien muodossa ja duraalisen sakan sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
• Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka muodostui sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että III- ja IV-tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa, kuolema tapahtuu elämän ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, toistuvat traumaattiset aivovammat lapsuudessa voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti pysty mahtumaan siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold-Chiari-poikkeaman kaltaiset oireet voivat ilmetä sellaisen aivokasvaimen kehittymisen myötä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeavuuden tärkeimmät kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tällä alueella kulkevien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen aivojen selkäydinnesteessä muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista, eikä ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva luonne, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään takana, kaulassa, ehkä kaulan lihaksen jännityksessä. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Hyvin spesifinen oire pidetään nystagmina. Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidin oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla-oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen nippuja, jotka kuljettavat impulsseja aivopuoliskon aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömisen aikana syömistä, hengitysvaikeuksia. Mahdollinen lyhyen aikavälin tajunnan menetys tai lihasäänen heikkeneminen samalla kun pidät tajunnan.

Radninen oireyhtymä Arnold-Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden merkkejä. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai karkea ääni, ruoan vajaatoiminta, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihassävyä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristumisesta, että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Nämä tilanteet ilmenevät dissosioituneesta herkkyyshäiriöstä (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki, ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsa- ja ulosteeninkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei ehkä ilmene millään tavalla 30–40-vuotiaille asti (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys, jolloin se pysähtyy, maidon nieleminen, ravinnon syöminen nenään (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokittelu, joka kuvasi tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta tarkan diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen fossaan rakenteiden jättäminen pois suuresta niskakyhmästä ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold Chiarin anomalian hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika havaittiin sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon, jotta se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden ilmestymisen hetkiä.

Jos anomaalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

• dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
• lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Käytä sitten kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepoinneista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen tilan tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus saattaa olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta

Elinten epänormaaliin sijaintiin liittyy sairauksia, jotka aiheuttavat häiriöitä näillä alueilla. Yksi näistä vaivoista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Hänelle on ominaista aivopuolen epänormaali sijainti ja aivojen varsi kallo-laatikossa, minkä vuoksi ne kulkeutuvat hieman niskakyhmyyn. Tähän ilmiöön liittyy kivuliaita iskuja kaulassa, epäjohdonmukainen puhe, heikentynyt koordinointi, kurkunpään lihasten heikentyminen ja muut oireet. Tauti on jaettu neljään tyyppiin, joista kullakin on omat ominaisuutensa ja hoito.

Chiarin anomalia diagnosoidaan melko yksinkertaisesti, ja tästä riittää MRI. Patologia voidaan parantaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.

Taudin ominaisuudet

Selkäytimen ja aivojen välillä on selvä ero, joka on niskakyhmy. Tässä vaiheessa ne kytkeytyvät ja posteriorinen kraniaalifossa on lokalisoitu, joka sisältää aivopuolen, sillan ja siemenen. Chiarin taudin tapauksessa aivokudokset putoavat niskakyhmyihin, minkä vuoksi tällä alueella paikannetut syljen ja selkäydin alueet puristuvat. Usein tämän prosessin takia aivojen selkäydinnesteen ulosvirtaus päähän (aivo-selkäydinneste) pahenee, mikä johtaa hydrokefaluksen (aivojen turvotukseen) kehittymiseen.

Chiarin oireyhtymä viittaa kallon ja ylemmän selkärangan nivelten synnynnäisiin poikkeavuuksiin.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin ja tilastojen mukaan se on havaittu 10 vastasyntyneellä 120 tuhannen ihmisen kohdalla.

On mahdollista havaita taudin läsnäolo yhden tai kahden päivän kuluttua syntymishetkestä, mutta jotkut taudin tyypit havaitaan vain aikuisuudessa. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy syringomyelian kanssa, jolle on ominaista tyhjät alueet selkärangan ja syljen aineessa.

Kehityksen syyt

Arnold Chiarin anomalia ei ole vielä tutkittu, eikä kukaan voi nimetä tarkkoja tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen. Esimerkiksi monet asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takaosan kranialäpän liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole tarpeeksi tilaa, ja ne laskeutuvat niskakyhmyyn. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat syntymästä normaalia suuremmiksi. Siksi hän työntää joitakin hänen kudoksistaan ​​niskakyhmyyn.

Aivo-selkäydinnesteen pysähtymisen ja sen seurauksena hydrokefaliinin muodostumisen vuoksi patologialla on selvempiä oireita. Itse asiassa tämän taudin vuoksi kammiot lisääntyvät ja siten aivojen koko. Tämä prosessi tehostaa aivopuolisten mandelien puristamista niskakyhmyyn. Päävammat voivat pahentaa taudin kulkua. Chiarin tauti ei tunnu pelkästään selkäydin ja aivojen välisen siirtokudoksen epänormaalista kehityksestä, vaan myös sidosten anomalioista. Kaikki päähän kohdistuvat vauriot lisäävät vielä aivopuolen niskan alueelle, mikä tekee taudista selvemmän.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumilla on seuraavat kehitystyypit:

• Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin anomalian 1 tyypille aivopuolen mandelit ovat ominaista niskakyhmyille. Yleensä ilmenee taudin nuoruusiässä ja joskus jo aikuisuudessa. Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostumissa on erittäin yleistä hydromyeliaa;
• Toinen näkymä. Tämä diagnoosi tehdään ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen. Arnold Chiarin tyypin 2 poikkeavuus on paljon raskaampaa kuin tyyppi 1. Tapauksissa aivopuolen onteloon tulee aivopala (amygdalan lisäksi) sekä neljäs kammio ja ydin. Hydrosephalus tällaisessa sairaudessa esiintyy paljon useammin. Tämän ilmiön syy on useimmissa tapauksissa synnynnäisen selkärangan herniassa;
• Kolmas laji. Sen erot toisesta tyypistä ovat ne, jotka ovat laskeneet niskakyhmyiseen forameniin menemällä meningokeleen (hernia), joka sijaitsee kohdunkaulan osassa;
• Neljäs laji. Sen olemus on alikehittyneessä pikkuaivassa, joka toisin kuin muutkin sairaudet eivät siirry niskakyhmyihin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että Chiarin tyypin 4 tauti on osa Dandy-Walkerin oireyhtymää. Sille on tunnusomaista kystojen kehittyminen, jotka on lokalisoitu taka-aivokalvoon ja aivoihin.

Toisen ja kolmannen tyyppiset poikkeavuustyypit kulkevat usein yhdessä hermoston muiden kudosten epänormaalin kehityksen kanssa, nimittäin:

• Aivokuoren epätyypillinen järjestely;
• Corpus callosumin patologiat;
• Polymicrogyria (monta pientä konvoluutiota);
• Subkortikaalisten rakenteiden kudosten alikehittyminen sekä aivopuolen sirppi.

oireiden

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireet:

• syringomyelic;
• Nestemäinen verenpaine;
• Tserebellobulbarny.

Tältä taustalta kärsivät kraniaalinen hermokuitut, ja ne elävät ilman oireita tähän patologiaan asti nuoruuteen asti. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin anomalialle tyypillinen viinahypertensiooireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• Kipu kohdunkaulan ja niskakalvon alueella, joka ilmenee yskimisen ja aivastelun aikana sekä lihaksen jännityksen vuoksi tässä paikassa;
• Kohtuuton oksentelu;
• Kaulan lihasjännitys;
• Epäjohdonmukainen puhe;
• Liikkumisen koordinoinnin heikentyminen;
• Silmän kontrolloimaton värähtely (nystagmi).

Ajan myötä henkilöllä on aivokannan ja sitä ympäröivien hermojen vaurioitumisen vuoksi seuraavat oireet:

• Näön hämärtyminen;
• Jaa kuva silmien edessä (diplopia);
• Nieleminen;
• Kuulon heikkeneminen;
• Usein huimaus;
• tinnitus;
• Unihäiriöt, kun nenä ja suu hengittävät 10 sekuntia tai enemmän;
• Tajunnan menetys;
• Aivojen riittämättömän veren tarjonta, joka ilmenee alhaisen verenpaineen vuoksi kehon asennon muuttamisessa.

Arnold Chiarin poikkeavuuksien vuoksi oireet pahenevat johtuen terävästä pään kääntymisestä ja sairaus ilmenee seuraavasti:

• Huimaus kasvaa;
• Tinnitus on kovempi;
• Tietoisuus häviää useammin;
• Puolet kielestä tapahtuu atrofisilla muutoksilla (koon pieneneminen);
• Kurkunpään lihakset heikentyvät sen vuoksi, mitä on vaikea hengittää, ja karkea ääni;
• Raajojen lihasten heikentyminen, lähinnä ylempi.

Usein patologia on erityinen syringomyelisen oireyhtymän kannalta, ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

• Heikentynyt herkkyys;
• Lihaskudoksen proteiinien energiapuutos (hypotrofia);
• tunnottomuus;
• Vatsan refleksien heikkeneminen tai täydellinen puuttuminen;
• Männyn häiriöt;
• Neurogeeninen niveltulehdus (nivelen epämuodostuma).

Chiarin taudista johtuva aivoputkisyndrooma ilmenee seuraavina oireina:

• Treminaalisen hermoston toimintahäiriö;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinointiongelmat;
• nystagmus;
• Huimausta.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenee samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät jo 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 osalta Arnold Chiarin anomalialla on omat erityispiirteensä:

• Kova hengitys, joka joskus pysähtyy 10-15 sekuntia;
• Kurkunpään lihasten kahdenvälinen heikentyminen, joka aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja nestemäistä ruokaa usein heitetään nenään;
• nystagmus;
• Ylempien raajojen lihasten kovettuminen lisääntyneen äänen vuoksi;
• Sininen iho (syanoosi);
• Vaikeudet liikkua jopa suurimman osan kehoon (tetraplegia).

Kolmas poikkeavuustyyppi on paljon vaikeampi ja harvoin yhdistetty elämään vakavien rikkomusten vuoksi.

diagnostiikka

Vanhoina aikoina oli erittäin vaikea diagnosoida patologiaa, koska tutkimukset, tutkimukset ja standarditutkimukset eivät antaneet konkreettisia tuloksia. He osoittivat aivojen verenpainetaudin ja tiputuksen. Röntgensäteily yksinkertaisti hieman tehtävää, koska se osoitti kallon epämuodostumia, mutta tämä ei sallinut olla täysin varma diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten tutkimusten ilmestymisen jälkeen. Loppujen lopuksi tämä diagnostiikkamenetelmä antoi mahdollisuuden harkita täysin posteriorisen kraniaalisen fossan muodostumista. Siksi MRI: tä (magneettikuvausta) pidetään välttämättömänä menetelmänä Kiarin oireyhtymän erottamiseksi muista patologisista prosesseista.

MRI: n avulla sinun on tutkittava kaulan ja rintakehän alue. Itse asiassa näissä selkärangan paikoissa on usein meningokeleja sekä syringomyelisiä kystoja. Tutkimuksen aikana lääkäri ei saa vain varmistaa, että Chiari-oireyhtymä on läsnä, vaan myös sulkea pois muita patologisia prosesseja, joita usein yhdistetään siihen.

Hoidon kulku

Arnold Chiarin anomaliassa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa pään ja kaulan lyöntiä ja vammoja on vältettävä, jotta taudin kulku ei pahene.

Jos sairaus etenee vähäisin oirein, nimittäin lievän kivun, on välttämätöntä kuljettaa lääkkeitä, joilla on anestesia- ja tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Älä häiritse lihasrelaksanttien nimittämistä lihasten rentouttamiseksi.

Vaikeissa tapauksissa, kun tauti etenee voimakkaasti (lihasten heikentyminen, kallon hermojen toimintahäiriöt jne.), Tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Toimenpiteen aikana lääkäri laajentaa niskakyhmyjä poistamalla okcipitaalisen luun pala. Jos haluat poistaa painon rungosta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa aivoverisuonista ja 2 ylemmän nikaman etuosa. Aivo-selkäydinnesteiden kiertokulun normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari dura materiin.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohituksen avulla. Tällainen toimenpide on aivo-selkäydinnesteen haara vedenpoiston avulla, jonka vuoksi se lakkaa pysähtymästä.

näkymät

Monet ihmiset, jotka kärsivät Arnold Chiarin oireyhtymästä, ihmettelevät, kuinka kauan heidän on elettävä. Voit vastata tähän kysymykseen kurssin tyypin ja vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on myös kirurgisen toimenpiteen oikea-aikaisuus.

Chiarin tyypin 1 taudista kärsivillä ihmisillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos 1 tai 2 taudin tyyppiä on neurologisia merkkejä, on tärkeää, että toimenpide suoritetaan nopeammin. Loppujen lopuksi aivojen ja selkäytimen aiheuttamia komplikaatioita ei voida hoitaa. Kolmas sairauden tyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymähetkellä.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeama, jota on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmenevät. Muuten voit aina jäädä pois käytöstä tai menettää elämäsi.