Anomalia Arnold Chiari

Arnold Chiarin anomalia on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten osien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien oireet voivat olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt medulla oblongatan ja pikkuaivojen virheelliseen lokalisoitumiseen, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkärangan kanavan takaosan kraniaalisen fossaan elementtien laskeminen. Tyypin 2 Chiarin taudille on tunnusomaista se, että muutos on verenpaineen ja neljännen kammion sijainti, usein dropsialla. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista kraniaalifossan kaikkien elementtien voimakas siirtyminen. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alenemista.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivopuolisten mandeleiden oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia sekä patogeneesi on ymmärretty huonosti. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat värähtelyt - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon ja kohdunkaulan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään yhteensopivana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia ja se ei kuulu nykyään Arnold-Chiarin oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen meduliinin sisällyttäminen prosessiin, jolla on heikentynyt aivokalvo ja cranaalinen ryhmä kallon hermoja. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy trigeminaali-, kasvo-, pre-cochlear-, sublingvaalisen ja vaginaalisen hermoston toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofialla, nielemisvaikeuksilla, herkkyyden puute kasvoalueella, äänen käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, spastinen lihasten lisääntyminen jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikilla raajoilla, joilla on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Raajojen jänteiden refleksit ovat koholla, vatsan refleksejä ei aiheuta tai vähennetä.

Kaulan ja kaulan kipu voi lisääntyä yskimisen, aivastelun yhteydessä. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein on pyörtyminen, huimaus, näkövammaisilla potilailla. Kun käytetään muotoa, näy apnea (lyhyt pysäytys hengitys), nopea kontrolloimaton silmäliike, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokaalisten oireiden (varsi, aivo, selkäranka) ja hydrokefaliinin kasvun myötä syntyy kyynärpään (suboccipital-dekompressio) kirurgisen laajenemisen kysymys.

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänellä voidaan määrittää nesteen verenkiertohäiriöt. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgen ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografiassa havaitaan aivoverenkierron amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian hammasprosessi, atlantin-niskakalvon etäisyyden lyhentäminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kohdunkaulan alikehitystä, suurten niskakyhmyjen deformaatiota, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäydinkanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä craniospinaaliset merkit luun muutoksista röntgensäteillä, CT-skannauksilla ja MRI: llä.

Nykyään häiriön diagnosoimiseksi tarkoitettu ”kulta-standardi” on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköiset oireet sisältävät sisäisen tipun, sitruunan kaltaisen pään muodon ja banaanin muotoisen aivopuolen. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausmahdollisuuksista sikiön patologian poistamiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi peptinen haavauma). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Ajoittain on määrätty dehydraatioterapia. Jos tällaisesta käsittelystä ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoitus on hermorakenteiden puristumisen poistaminen ja nesteiden dynamiikan normalisointi. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen fossan laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä relapseja. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaali- komission päätöksellä.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, syljen, syljen (lähinnä pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisten vikojen ryhmään. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot tulevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosat ja alemmat osat ovat paikallisia pääkallon takaosassa, jossa aivopuoli, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa ajoitetuissa tutkimuksissa. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista sairaus on yhdistetty syringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja esiintyy lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Onko vammaisuus annettu: vammauskysymys riippuu aivoverisuonien siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammaiskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden juominen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat patologian syyt

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tiedemiehet sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylisuuren aivojen takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen-magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtyminen alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivovarjojen alueille siirtyä foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
2. Puristamalla pikkuaivoa.
3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

• Aksaksia - eri lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden loukkaaminen.
• Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
• Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteiden käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lähinnä pään ja yläkaulan takana. Kipu lisää myös virtsaamista, ulostumista, yskää ja aivastelua.
2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymävaiheen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on tunnusomaista se, että aivopuoliset alueet laskevat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

• kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
• oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
• jäykät kaulalihakset;
• puhehäiriö;
• ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät ympärillään.
3. Tinnitus.
4. Äkillinen lyhyt pysähdys hengityksessä, josta henkilö herää välittömästi ja ottaa syvään henkeä.
5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeaman mukana on selkäydin sotilasrakenteiden muodostuminen, kliinistä kuvaa täydentävät herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein tietyn version kurssiin. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

• Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
• Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
• Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
• Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luuston lihasten lisääntynyt sävy, joka lisää pääasiassa yläraajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehityksestä ja niiden siirtymisestä ylhäältä alas, on yhteensopimaton elämän kanssa. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tätä diagnoosia ei myöskään yhdistetä elämään.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne kuitenkin paljastavat vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia myös havainnollistaa poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen näkyy aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kulta-standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

1. käsittelee taudin syytä;
2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
6. vähentää kallonsisäistä painetta;
7. parantaa paikallista verenkiertoa.

• 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.

• taudin syytä ei poisteta;
• sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
• Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomalian kanssa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurion ja aivo-selkäydinnesteen eri liikkeissä. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tässä artikkelissa voit oppia lisää Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena rivinä. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selkeää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat posteriorisen kraniaalisen fossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen epämääräinen järjestely, joka on verenvuoto, johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella ja häiritsee selkäydinnesten normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kallo menee selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä selvempiä ja tuntuvat melko varhain.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvaili useita poikkeavuuksia aivokuoren ja aivokannan kehityksestä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin forameniin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suurelle niskakyhmälle ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

• Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat pääkallosta selkäydinkanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
• Arnold Chiari II -häiriö - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), siemen, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
• Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren niskakalvon alla. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotauti (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien nikamien muodossa ja duraalisen sakan sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
• Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka muodostui sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että III- ja IV-tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa, kuolema tapahtuu elämän ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, toistuvat traumaattiset aivovammat lapsuudessa voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti pysty mahtumaan siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold-Chiari-poikkeaman kaltaiset oireet voivat ilmetä sellaisen aivokasvaimen kehittymisen myötä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeavuuden tärkeimmät kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tällä alueella kulkevien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen aivojen selkäydinnesteessä muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista, eikä ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva luonne, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään takana, kaulassa, ehkä kaulan lihaksen jännityksessä. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Hyvin spesifinen oire pidetään nystagmina. Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidin oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla-oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen nippuja, jotka kuljettavat impulsseja aivopuoliskon aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömisen aikana syömistä, hengitysvaikeuksia. Mahdollinen lyhyen aikavälin tajunnan menetys tai lihasäänen heikkeneminen samalla kun pidät tajunnan.

Radninen oireyhtymä Arnold-Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden merkkejä. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai karkea ääni, ruoan vajaatoiminta, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihassävyä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristumisesta, että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Nämä tilanteet ilmenevät dissosioituneesta herkkyyshäiriöstä (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki, ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsa- ja ulosteeninkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei ehkä ilmene millään tavalla 30–40-vuotiaille asti (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys, jolloin se pysähtyy, maidon nieleminen, ravinnon syöminen nenään (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokittelu, joka kuvasi tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta tarkan diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen fossaan rakenteiden jättäminen pois suuresta niskakyhmästä ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold Chiarin anomalian hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika havaittiin sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon, jotta se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden ilmestymisen hetkiä.

Jos anomaalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

• dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
• lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Käytä sitten kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepoinneista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen tilan tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus saattaa olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Arnold-Chiarin anomalia johtuu kranio-selkärangan viat. Se on muodostettu taka-aivokalvoon (ACF), jonka tilavuus on riittämätön, ja taka-aivot ja aivopuolet ovat siirtyneet kohti suurta niskakyhmää, ja myös aivo-selkäydinnesteen virtaus häiriintyy.

Kallon takaosa muodostaa ns. Takaosan kraniaalisen kuopan, jossa on aivopuolen puolipallot ja mato, silta, sylki, joka kulkee selkäpuolelle sen jälkeen, kun se kulkee suuren foramenin läpi. Suuri niskakyhmy on rajoitettu pääkallon luukantaan ja se ei kykene muuttamaan halkaisijaa, aivorakenteiden kaikki siirtymät ovat täynnä eroa niiden koon ja aukon, kiilan ja hermoston kudoksen halkaisun välillä, jonka seuraukset voivat olla kuolemaan johtavia.

Medulla-oblongatassa keskitytään elintärkeisiin hermokeskuksiin, jotka ovat vastuussa sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnasta ja hengityksestä, joten neurologinen alijäämä on sairauden ilmentymä. Vaikeissa tapauksissa elintoiminnot estetään ja potilas voi kuolla. Aivopuolen pallonpuoliskon siirtyminen johtaa aivo-selkäydinnesteen verenkierron lopettamiseen hydrokefaluksella, mikä pahentaa edelleen olemassa olevia häiriöitä.

Arnold-Chiarin anomalia on synnynnäinen, kehittyy sikiössä ja yhdistettynä muihin kehityshäiriöihin, ja sen klinikka ei aina näy välittömästi. Joissakin tapauksissa ennen patologian alkamista kuluu merkittävä aika tai syntyy tilanne, joka aiheuttaa oireettoman poikkeaman ilmenemisen ennen tätä, ja muilla potilailla se voi osoittautua satunnaiseksi MRI-löydöksi. Usein patologia on hankittu ja esiintyy ulkoisten syiden vaikutuksen alaisena, kun taas aivot ja kallo syntymässä ovat normaalia.

Syyt ja mekanismi taka-aivokalvon (ACF) kehittämiseksi

Chiari-anomalian etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista jokainen on perusteltu ja jolla on oikeus olla olemassa.

Aiemmin anomalia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä vikana, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä määrällä potilaista oli vikoja sikiön kehityksen aikana, loput hankittiin elämän aikana.

Syyt kranio-selkärangan liitoksen hankittuun patologiaan ovat aivojen hermokudoksen epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luun säiliö, johon se sijaitsee. Tästä johtuva ero tilavuudessa ja toimii Arnold-Chiarin taudin perustana.

Patologian synnynnäinen muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä aiheuttaa kallojen luiden alikehittymistä sekä ligamenttilaitteen muodostumisen rikkomista, ja mikä tahansa ulkoinen vaikutus, trauma voi dramaattisesti pahentaa patologian ilmentymiä. Ominaisuus on kraniaalisen fossa-virheen ja muiden kohdun kehittymisen häiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien yhdistelmä.

Neurologit ovat laatineet kaksi pääasiallista mekanismia patologian muodostamiseksi:

• PCF: n koon pienentäminen aivojen normaaleilla tilavuuksilla (luultavasti synnytysjakson häiriöiden vuoksi).
• Aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kraniaalisen fossan ja suurten niskakyhmyjen oikeat parametrit, kun aivot työntävät sen caudal-osia niskakyhmän suuntaan.

Koska poikkeama voi olla synnynnäinen, yksi niistä syistä viittaa niihin, jotka voivat muuttaa normaalia raskauden ja sikiön kehitystä:

1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin käyttö ja tupakointi raskauden aikana etenkin alkuvaiheessa, kun alkion elimet ja järjestelmät muodostuvat vain;
2. Erityisesti vaarallisia ovat viraaliset vauriot raskaana olevilla naisilla, joiden joukossa on teratogeeninen vaikutus, kuten vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin anomalia syntyy useista hankituista syistä, joilla on alun perin kehitetty aivo- ja kallo-luut. Sen syntyminen syntymän jälkeen voi:

1. Synnynnäiset vammat, sekä spontaani että synnytysetuudet;
2. Traumaattiset aivovammat ja aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen vaikutus selkäydin kanavan seinämiin nestemäisen nesteen rikkomisessa (tämä tapahtuu aikuisilla);
3. Vesipää.

Hydrosephalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon tilavuuden lisääntyminen, vaikka nesteen kustannuksella, aiheuttaisi väistämättä paineen nousun ja aivojen alueiden siirtymisen kaudaliseen (posterioriseen) suuntaan. Toisaalta se on itse anomalian ilmentymä, kun aivopuolen laskeutuminen aiheuttaa aivojen selkäydinnesteiden tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen nousun.

Arnold Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Riippuen tiettyjen muutosten esiintymisestä kallon aivoissa ja luun pohjassa, on tavallista erottaa useita Arnold-Chiari-anomalian lajikkeita:

• Chiari anomalia tyyppi 1, kun aivohalvausliikkeitä liikutetaan alaspäin, havaitaan yleensä aikuisilla ja nuorilla, usein yhdistettynä nesteiden dynamiikan häiriöihin ja aivo-selkäydinnesteen kerääntymiseen selkäydin keskikanavaan (hydromyelia). Aivokannan mahdollinen puristus.

Anomalia Arnold-Chiari tyyppi 1 - useimmiten diagnosoitu ja melko suotuisa ennuste

• Arnold-Chiari-tyypin 2 poikkeavuuksia ilmenee jo vastasyntyneillä, koska merkittävästi suurempi aivotilavuus siirtyy kuin tyypin 1 aivot: aivopuolen ja sen maton mandelit, joka on pidentynyt neljännen kammion kanssa, mahdollisesti keskipitkän muodostuminen. Yleensä kahdessa vikavaiheessa CSF: n virtaa rikotaan hydromyelialla. Sairaus yhdistetään usein selkäytimen synnynnäisen hernian ja nikaman poikkeavuuksien esiintymiseen.
• Tyypin 3 taudille on tunnusomaista pia materin ulkoneminen aivojen aineen kanssa niskakyhmyalueella, johon kuuluu myös aivopuoli ja emä.

Arnold Chiari anomalia tyyppi 3 kuvassa

• Arnold-Chiari-tyypin 4 poikkeama on aivopuolen alikehitys, kun jälkimmäinen pienenee, joten se ei laske distaalisesti luun kanavalle. Patologia tekee vastasyntyneestä elinkelvottoman ja yleensä päättyy kuolemaan.

Painopisteen osalta:

Arnold-Chiari-luokan 1 poikkeavuutta voidaan pitää yhtenä helpoimmista patologian vaihtoehdoista, koska siinä ei ole käytännössä mitään aivovirheitä, ja klinikka voi olla täysin poissa, esiintyy vain epäsuotuisissa olosuhteissa - trauma, neuroinfektio jne.

Toisen ja kolmannen asteen epämuodostumat puolestaan ​​yhdistyvät usein hermokudoksen erilaisiin epämuodostumiin - aivojen tiettyjen osien hypoplasiaan ja subkorttisiin solmuihin, harmaiden aineiden siirtymiseen, aivojen selkäydinnesteen kystoihin, aivojen kiertymien alikehittymiseen.

Arnold Chiarin oireyhtymän ilmentymät

Arnold-Chiari-oireyhtymän oireet määritellään sen tyypin ja SCF: n rakenteiden siirtymisen luonteen perusteella. Usein se on oireeton ja se esiintyy sattumalta aivotutkimusten aikana. Aikuisilla oireiden ilmaantuminen voi aiheuttaa päänvammoja, lapsilla joissakin taudin muodoissa on jo havaittavissa ensimmäisiä tunteja ja elinaikoja.

Tyypin I poikkeama diagnosoidaan useimmiten ja se voi ilmetä nuoruusiässä tai aikuisuudessa seuraavilla oireilla:

1. verenpainetauti;
2. pikkuaivojen;
3. bulbar;
4. syringomyelic;
5. Kraniaalinen hermovaurio.

Hypertensiooireyhtymä johtuu solunsisäisen paineen lisääntymisestä, koska CSF: n ulosvirtaus on syrjäytyneiden aivojen alueilla. Se ilmenee:

• Niskakyhmän päänsärky, varsinkin aivastettaessa, yskä;
• Pahoinvointi ja oksentelu, jonka jälkeen potilas ei tunne helpotusta;
• Kaulan lihasjännitys.

Aivojen aivojen merkkejä (aivojen syndrooma) pidetään puheen, motorisen toiminnan, tasapainon ja nystagmin häiriöinä. Potilaat valittavat epävakaisesta kävelystä, ruumiinasennon epävakaudesta, vaikeiden motoristen taitojen vaikeudesta ja liikkeen selkeydestä.

Aivokannan tappio on vaarallista, koska se on kallon hermojen ja elintärkeiden hermokeskusten ytimien sijainti. Varren oireita ovat:

1. huimaus; kaksinkertainen näkemys ja näön heikkeneminen;
2. nielemisvaikeudet;
3. kuulon heikkeneminen, korvien kohina;
4. pyörtyminen, hypotensio, uniapnea.

Arnold Chiarin epämuodostumien aikuiset kuljettajat viittaavat huimauksen ja tinnituksen lisääntymiseen sekä tietoisuuden menetyksen paroksismeihin, kun pää käännetään ja taivutetaan. Kraniaalisten hermojen runkojen puristumisen takia esiintyy puolen kielen atrofiaa ja kurkunpään häiriöitä nielemis-, hengitys- ja kullanvamman häiriöillä.

Muodostamalla onteloita ja aivojen selkärangan kystoja aivojen selkäydinnesteen estetyn taustan taustalla potilailla, joilla on malariavariantti I, on merkkejä siiringomyelisestä oireyhtymästä - herkän pallon häiriöstä, ihon tunnottomuudesta, lihasten tuhoamisesta, lantion elimen toimintahäiriöstä, vatsan refleksien vähenemisestä ja katoamisesta, perifeerisestä neuropatiasta ja perifeerisestä neuropatiasta. liitokset.

Aistihäiriöihin liittyy oman ruumiinsa käsityksen rikkominen, kun potilas, kun hän on sulkenut silmänsä, ei voi sanoa, missä asemassa hänen kätensä tai jalat ovat. Myös herkkyys kipulle ja lämpötilalle vähenee.

Neurologien havaintojen mukaan selkäydin kystan halkaisija ja lokalisointi eivät välttämättä vaikuta aistin- ja moottorikallon häiriöiden vakavuuteen ja esiintyvyyteen, lihasten hypotrofiaan.

Toisen ja kolmannen tyypin oireyhtymässä patologian kulku on paljon vakavampi, oireet näkyvät lapsessa heti syntymän jälkeen. Hengityselinten häiriöt - stridor (meluisa hengitys), sen pysähtymisen kohtaukset ja kurkunpään kahdenvälinen paresis, jotka aiheuttavat nielemisvaikeuksia, kun nestemäinen ruoka tulee nenäaukkoihin - ovat ominaisia.

Toisen tyyppisiä poikkeavuuksia ensimmäisten elämänkuukausien lapsiin liittyy nystagmi, käsien lihasten lisääntyminen ja sinertävä iho, jotka ovat erityisen havaittavissa, kun lapsi ruokkii. Liikehäiriöt ovat vaihtelevia, niiden ilmenemismuutokset, tetraplegia on mahdollista - sekä ylä- että alaraajojen halvaus.

Kolmannen ja neljännen muunnelman Arnold-Chiari-anomalia on vaikeaa, se on synnynnäinen patologia, joka ei ole yhteensopiva normaalin elämän kanssa, joten tällaisen diagnoosin ennustetta ei voida pitää suotuisana.

Arnold-Chiarin epämuodostumat voivat johtaa komplikaatioihin, jotka johtuvat CSF-virran estämisestä, kraniaalisten hermojen ytimien vaurioitumisesta ja heikentyneistä varren rakenteista. Yleisimmät ovat:

• Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä - nielunpoistoreittien tukkeutumisesta johtuva kallonsisäisen paineen nousu on mahdollista sekä lapsilla että aikuisilla;
• Hengityselinten häiriöt, apnea;
• Infektiotulehdukset - bronkopneumonia, uroinfektiot, jotka liittyvät potilaan makuuasentoon, nielemis- ja hengitystoimien rikkomiseen, lantion elinten toimintaan.

Vakavissa patologioissa voi esiintyä koomaa, sydämen pysähtymistä ja hengityslamaa, mikä johtaa kuolemaan muutamassa minuutissa. Elvytystoimenpiteet tarjoavat elintärkeitä toimintoja, mutta on lähes mahdotonta palauttaa aivoja elämään ja poistaa yksiköiden puristamisen peruuttamattomat vaikutukset.

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnosointi ja hoito

Oireiden tunnusmerkkien ja neurologin tekemän tutkimuksen perusteella Chiarin epämuodostuman diagnosointia ei voida tehdä. Enkefalografia, pään alusten tutkimukset eivät myöskään anna tietoa neurologisten häiriöiden syistä, mutta ne voivat osoittaa lisääntyneen paineen esiintymisen kalloissa. Radiografia, CT, MSCT osoittavat, että kallon luissa on vikoja, jotka ovat tunnusomaisia ​​tälle patologialle, mutta pehmeiden kudosrakenteiden, hermokudoksen tilaa ei voida määrittää.

Anomalian täsmällinen diagnosointi tehtiin mahdolliseksi MRI: n avulla, jonka kautta lääkäri voi määrittää luun viat ja kehitystavat itse aivolle, sen aluksille, osien sijainnin suhteessa kallon luihin, niiden koon, takaosan kallon tilavuuden ja suurten niskakyhmyjen leveyden. MRI: tä voidaan pitää ainoana tarkkana ja luotettavimpana menetelmänä patologian havaitsemiseksi.

MRI vaatii potilaan immobilisointia, jonka täytyy levätä hiljaa pöydälle jonkin aikaa. Lapsilla, joilla on tämä, voi olla merkittäviä vaikeuksia, joten tutkimus tehdään huumeiden unen tilassa. Selkäytimen ja selkäydin yhdistettyjen vikojen etsimiseksi selvitetään myös nämä selkärangan osat.

Kun diagnoosi on todettu, potilaalle lähetetään neurokirurgi tai neurologi hoitosuunnitelman, kirurgian merkintöjen ja sen tyypin määrittämiseksi.

Arnold Chiarin anomalia, joka on oireeton, ei tarvitse hoitoa. Lisäksi patologian harjoittaja ei ehkä ole tietoinen siitä, että kehossa on jotain vikaa. Taudin kliinisten oireiden ilmetessä on osoitettu konservatiivinen tai kirurginen hoito.

Jos ilmenee vain päänsärkyä, lääkehoito on määrätty, mukaan lukien anti-inflammatoriset lääkkeet (nise, ibuprofeeni, diklofenaakki), kipulääkkeet (ketoroli) ja lääkkeet, jotka lievittävät lihaskrampeja (mydokalmi).

Hoidettaessa neurologisia häiriöitä, aivojen puristumisen merkkejä, hermojen runkoja, jos lääkehoidon vaikutusta ei ole 3 kuukautta, potilaan tarvitsee kirurgista korjausta.

Toimenpide on välttämätön hermokudoksen puristumisen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteiden verenkierron normalisoimiseksi. Craniovertebral-dekompressiota, jonka tarkoituksena on lisätä PCF: n kokoa, pidetään Chiarin taudin suosituimpana toimenpiteenä.

Dekompressiossa kirurgi poistaa osia niskakalvon luusta, resesoi aivopuolen mandeleita ja leikkaa tarvittaessa ensimmäisen kaulan nikaman takaosat. Aivojen selkäosien prolapsin estämiseksi erityiset synteettiset laastarit asetetaan dura mater -alustalle.

esimerkki nielun luun ja kohdunkaulan osien poistamisesta

VFH: n purkamista pidetään sekä traumaattisena että riskialtisena. Tilastot ovat sellaisia, että komplikaatioita esiintyy ainakin joka kymmenes potilas, mutta ilman leikkausta kuolleisuus on paljon pienempi. Kirurgisen hoidon suuren riskin takia neurokirurgit käyttävät sitä vain silloin, kun on kyse todella vakavista viitteistä - aivojen alueiden puristusklinikoista.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen hoitoon on manuaalinen hoito, joka takaa CSF: n ulosvirtauksen kallonontelosta rintakehään tai vatsaonteloon. Implantoimalla erityisiä putkia, aivojen selkäydinneste virtaa ja kallonsisäinen paine laskee.

Vakavissa patologian muodoissa, sairaalahoidossa, esitetään toimenpiteitä tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja neurologisten häiriöiden korjaamiseksi. Aivojen turvotuksen lisääntyminen, joka johtuu sen osastojen kiinnittämisestä niskakyhmyyn, vaatii hoitoa elvytysolosuhteissa, mukaan lukien turvotus (magnesia, furosemidi, diakarb), keinotekoisen hengityksen luominen hengitysvajeessa jne.

Arnold-Chiarin anomalian elinajanodote ja ennuste riippuvat patologian tyypistä. Tyypin I ennustetta voidaan pitää suotuisana, joissakin tapauksissa klinikka ei näy lainkaan tai sitä aiheuttaa vain voimakkaat traumaattiset tekijät. Asymptomaattisella kurssilla anomalian kantajat elävät niin kauan kuin kaikki muut ihmiset elävät.

Toisen ja ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla, joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja, ennuste on jonkin verran huonompi, koska neurologinen alijäämä ilmenee, jota on vaikea poistaa jopa aktiivisella hoidolla, joten oikea-aikainen leikkaus on erittäin tärkeää tällaisille potilaille. Aikaisempi kirurginen apu annetaan potilaalle, vähemmän odotettavissa olevia neurologisia muutoksia odotetaan.

Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumat ovat vakavimmat patologiset muodot. Ennuste on epäsuotuisa, koska siihen liittyy monia aivorakenteita, usein muiden elinten vikoja, aivokalvon vakavia toimintahäiriöitä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.