Anomalia Arnold Chiari

Arnold Chiarin anomalia on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten osien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien oireet voivat olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt medulla oblongatan ja pikkuaivojen virheelliseen lokalisoitumiseen, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkärangan kanavan takaosan kraniaalisen fossaan elementtien laskeminen. Tyypin 2 Chiarin taudille on tunnusomaista se, että muutos on verenpaineen ja neljännen kammion sijainti, usein dropsialla. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista kraniaalifossan kaikkien elementtien voimakas siirtyminen. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alenemista.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivopuolisten mandeleiden oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia sekä patogeneesi on ymmärretty huonosti. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat värähtelyt - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon ja kohdunkaulan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään yhteensopivana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia ja se ei kuulu nykyään Arnold-Chiarin oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen meduliinin sisällyttäminen prosessiin, jolla on heikentynyt aivokalvo ja cranaalinen ryhmä kallon hermoja. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy trigeminaali-, kasvo-, pre-cochlear-, sublingvaalisen ja vaginaalisen hermoston toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofialla, nielemisvaikeuksilla, herkkyyden puute kasvoalueella, äänen käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, spastinen lihasten lisääntyminen jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikilla raajoilla, joilla on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Raajojen jänteiden refleksit ovat koholla, vatsan refleksejä ei aiheuta tai vähennetä.

Kaulan ja kaulan kipu voi lisääntyä yskimisen, aivastelun yhteydessä. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein on pyörtyminen, huimaus, näkövammaisilla potilailla. Kun käytetään muotoa, näy apnea (lyhyt pysäytys hengitys), nopea kontrolloimaton silmäliike, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokaalisten oireiden (varsi, aivo, selkäranka) ja hydrokefaliinin kasvun myötä syntyy kyynärpään (suboccipital-dekompressio) kirurgisen laajenemisen kysymys.

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänellä voidaan määrittää nesteen verenkiertohäiriöt. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgen ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografiassa havaitaan aivoverenkierron amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian hammasprosessi, atlantin-niskakalvon etäisyyden lyhentäminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kohdunkaulan alikehitystä, suurten niskakyhmyjen deformaatiota, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäydinkanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä craniospinaaliset merkit luun muutoksista röntgensäteillä, CT-skannauksilla ja MRI: llä.

Nykyään häiriön diagnosoimiseksi tarkoitettu ”kulta-standardi” on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköiset oireet sisältävät sisäisen tipun, sitruunan kaltaisen pään muodon ja banaanin muotoisen aivopuolen. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausmahdollisuuksista sikiön patologian poistamiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi peptinen haavauma). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Ajoittain on määrätty dehydraatioterapia. Jos tällaisesta käsittelystä ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoitus on hermorakenteiden puristumisen poistaminen ja nesteiden dynamiikan normalisointi. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen fossan laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä relapseja. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaali- komission päätöksellä.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, syljen, syljen (lähinnä pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisten vikojen ryhmään. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäpuolelle.

Anatomisesti GM: n takaosat ja alemmat osat ovat paikallisia pääkallon takaosassa, jossa aivopuoli, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa ajoitetuissa tutkimuksissa. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista sairaus on yhdistetty syringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja esiintyy lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Onko vammaisuus annettu: vammauskysymys riippuu aivoverisuonien siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammaiskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden juominen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat patologian syyt

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tiedemiehet sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylisuuren aivojen takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen-magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtyminen alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivovarjojen alueille siirtyä foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
2. Puristamalla pikkuaivoa.
3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

• Aksaksia - eri lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden loukkaaminen.
• Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
• Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteiden käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lähinnä pään ja yläkaulan takana. Kipu lisää myös virtsaamista, ulostumista, yskää ja aivastelua.
2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymävaiheen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on tunnusomaista se, että aivopuoliset alueet laskevat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

• kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
• oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
• jäykät kaulalihakset;
• puhehäiriö;
• ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät ympärillään.
3. Tinnitus.
4. Äkillinen lyhyt pysähdys hengityksessä, josta henkilö herää välittömästi ja ottaa syvään henkeä.
5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeaman mukana on selkäydin sotilasrakenteiden muodostuminen, kliinistä kuvaa täydentävät herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein tietyn version kurssiin. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

• Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
• Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
• Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
• Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luuston lihasten lisääntynyt sävy, joka lisää pääasiassa yläraajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehityksestä ja niiden siirtymisestä ylhäältä alas, on yhteensopimaton elämän kanssa. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tätä diagnoosia ei myöskään yhdistetä elämään.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne kuitenkin paljastavat vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia myös havainnollistaa poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen näkyy aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kulta-standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

1. käsittelee taudin syytä;
2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
6. vähentää kallonsisäistä painetta;
7. parantaa paikallista verenkiertoa.

• 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.

• taudin syytä ei poisteta;
• sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
• Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomalian kanssa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurion ja aivo-selkäydinnesteen eri liikkeissä. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tässä artikkelissa voit oppia lisää Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena rivinä. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selkeää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat posteriorisen kraniaalisen fossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen epämääräinen järjestely, joka on verenvuoto, johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella ja häiritsee selkäydinnesten normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kallo menee selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä selvempiä ja tuntuvat melko varhain.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvaili useita poikkeavuuksia aivokuoren ja aivokannan kehityksestä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin forameniin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suurelle niskakyhmälle ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

• Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat pääkallosta selkäydinkanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
• Arnold Chiari II -häiriö - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), siemen, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
• Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren niskakalvon alla. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotauti (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien nikamien muodossa ja duraalisen sakan sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
• Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka muodostui sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että III- ja IV-tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa, kuolema tapahtuu elämän ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, toistuvat traumaattiset aivovammat lapsuudessa voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti pysty mahtumaan siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold-Chiari-poikkeaman kaltaiset oireet voivat ilmetä sellaisen aivokasvaimen kehittymisen myötä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeavuuden tärkeimmät kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tällä alueella kulkevien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen aivojen selkäydinnesteessä muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista, eikä ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva luonne, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään takana, kaulassa, ehkä kaulan lihaksen jännityksessä. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Hyvin spesifinen oire pidetään nystagmina. Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidin oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla-oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen nippuja, jotka kuljettavat impulsseja aivopuoliskon aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömisen aikana syömistä, hengitysvaikeuksia. Mahdollinen lyhyen aikavälin tajunnan menetys tai lihasäänen heikkeneminen samalla kun pidät tajunnan.

Radninen oireyhtymä Arnold-Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden merkkejä. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai karkea ääni, ruoan vajaatoiminta, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihassävyä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristumisesta, että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Nämä tilanteet ilmenevät dissosioituneesta herkkyyshäiriöstä (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki, ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsa- ja ulosteeninkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei ehkä ilmene lainkaan 30-40-vuotiaille asti (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys, jolloin se pysähtyy, maidon nieleminen, ravinnon syöminen nenään (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokittelu, joka kuvasi tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta tarkan diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen fossaan rakenteiden jättäminen pois suuresta niskakyhmästä ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold Chiarin anomalian hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika havaittiin sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon, jotta se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden ilmestymisen hetkiä.

Jos anomaalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

• dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
• lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Käytä sitten kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepoinneista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen tilan tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus saattaa olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta

Elinten epänormaaliin sijaintiin liittyy sairauksia, jotka aiheuttavat häiriöitä näillä alueilla. Yksi näistä vaivoista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Hänelle on ominaista aivopuolen epänormaali sijainti ja aivojen varsi kallo-laatikossa, minkä vuoksi ne kulkeutuvat hieman niskakyhmyyn. Tähän ilmiöön liittyy kivuliaita iskuja kaulassa, epäjohdonmukainen puhe, heikentynyt koordinointi, kurkunpään lihasten heikentyminen ja muut oireet. Tauti on jaettu neljään tyyppiin, joista kullakin on omat ominaisuutensa ja hoito.

Chiarin anomalia diagnosoidaan melko yksinkertaisesti, ja tästä riittää MRI. Patologia voidaan parantaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.

Taudin ominaisuudet

Selkäytimen ja aivojen välillä on selvä ero, joka on niskakyhmy. Tässä vaiheessa ne kytkeytyvät ja posteriorinen kraniaalifossa on lokalisoitu, joka sisältää aivopuolen, sillan ja siemenen. Chiarin taudin tapauksessa aivokudokset putoavat niskakyhmyihin, minkä vuoksi tällä alueella paikannetut syljen ja selkäydin alueet puristuvat. Usein tämän prosessin takia aivojen selkäydinnesteen ulosvirtaus päähän (aivo-selkäydinneste) pahenee, mikä johtaa hydrokefaluksen (aivojen turvotukseen) kehittymiseen.

Chiarin oireyhtymä viittaa kallon ja ylemmän selkärangan nivelten synnynnäisiin poikkeavuuksiin.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin ja tilastojen mukaan se on havaittu 10 vastasyntyneellä 120 tuhannen ihmisen kohdalla.

On mahdollista havaita taudin läsnäolo yhden tai kahden päivän kuluttua syntymishetkestä, mutta jotkut taudin tyypit havaitaan vain aikuisuudessa. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy syringomyelian kanssa, jolle on ominaista tyhjät alueet selkärangan ja syljen aineessa.

Kehityksen syyt

Arnold Chiarin anomalia ei ole vielä tutkittu, eikä kukaan voi nimetä tarkkoja tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen. Esimerkiksi monet asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takaosan kranialäpän liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole tarpeeksi tilaa, ja ne laskeutuvat niskakyhmyyn. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat syntymästä normaalia suuremmiksi. Siksi hän työntää joitakin hänen kudoksistaan ​​niskakyhmyyn.

Aivo-selkäydinnesteen pysähtymisen ja sen seurauksena hydrokefaliinin muodostumisen vuoksi patologialla on selvempiä oireita. Itse asiassa tämän taudin vuoksi kammiot lisääntyvät ja siten aivojen koko. Tämä prosessi tehostaa aivopuolisten mandelien puristamista niskakyhmyyn. Päävammat voivat pahentaa taudin kulkua. Chiarin tauti ei tunnu pelkästään selkäydin ja aivojen välisen siirtokudoksen epänormaalista kehityksestä, vaan myös sidosten anomalioista. Kaikki päähän kohdistuvat vauriot lisäävät vielä aivopuolen niskan alueelle, mikä tekee taudista selvemmän.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumilla on seuraavat kehitystyypit:

• Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin anomalian 1 tyypille aivopuolen mandelit ovat ominaista niskakyhmyille. Yleensä ilmenee taudin nuoruusiässä ja joskus jo aikuisuudessa. Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostumissa on erittäin yleistä hydromyeliaa;
• Toinen näkymä. Tämä diagnoosi tehdään ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen. Arnold Chiarin tyypin 2 poikkeavuus on paljon raskaampaa kuin tyyppi 1. Tapauksissa aivopuolen onteloon tulee aivopala (amygdalan lisäksi) sekä neljäs kammio ja ydin. Hydrosephalus tällaisessa sairaudessa esiintyy paljon useammin. Tämän ilmiön syy on useimmissa tapauksissa synnynnäisen selkärangan herniassa;
• Kolmas laji. Sen erot toisesta tyypistä ovat ne, jotka ovat laskeneet niskakyhmyiseen forameniin menemällä meningokeleen (hernia), joka sijaitsee kohdunkaulan osassa;
• Neljäs laji. Sen olemus on alikehittyneessä pikkuaivassa, joka toisin kuin muutkin sairaudet eivät siirry niskakyhmyihin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että Chiarin tyypin 4 tauti on osa Dandy-Walkerin oireyhtymää. Sille on tunnusomaista kystojen kehittyminen, jotka on lokalisoitu taka-aivokalvoon ja aivoihin.

Toisen ja kolmannen tyyppiset poikkeavuustyypit kulkevat usein yhdessä hermoston muiden kudosten epänormaalin kehityksen kanssa, nimittäin:

• Aivokuoren epätyypillinen järjestely;
• Corpus callosumin patologiat;
• Polymicrogyria (monta pientä konvoluutiota);
• Subkortikaalisten rakenteiden kudosten alikehittyminen sekä aivopuolen sirppi.

oireiden

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireet:

• syringomyelic;
• Nestemäinen verenpaine;
• Tserebellobulbarny.

Tältä taustalta kärsivät kraniaalinen hermokuitut, ja ne elävät ilman oireita tähän patologiaan asti nuoruuteen asti. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin anomalialle tyypillinen viinahypertensiooireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• Kipu kohdunkaulan ja niskakalvon alueella, joka ilmenee yskimisen ja aivastelun aikana sekä lihaksen jännityksen vuoksi tässä paikassa;
• Kohtuuton oksentelu;
• Kaulan lihasjännitys;
• Epäjohdonmukainen puhe;
• Liikkumisen koordinoinnin heikentyminen;
• Silmän kontrolloimaton värähtely (nystagmi).

Ajan myötä henkilöllä on aivokannan ja sitä ympäröivien hermojen vaurioitumisen vuoksi seuraavat oireet:

• Näön hämärtyminen;
• Jaa kuva silmien edessä (diplopia);
• Nieleminen;
• Kuulon heikkeneminen;
• Usein huimaus;
• tinnitus;
• Unihäiriöt, kun nenä ja suu hengittävät 10 sekuntia tai enemmän;
• Tajunnan menetys;
• Aivojen riittämättömän veren tarjonta, joka ilmenee alhaisen verenpaineen vuoksi kehon asennon muuttamisessa.

Arnold Chiarin poikkeavuuksien vuoksi oireet pahenevat johtuen terävästä pään kääntymisestä ja sairaus ilmenee seuraavasti:

• Huimaus kasvaa;
• Tinnitus on kovempi;
• Tietoisuus häviää useammin;
• Puolet kielestä tapahtuu atrofisilla muutoksilla (koon pieneneminen);
• Kurkunpään lihakset heikentyvät sen vuoksi, mitä on vaikea hengittää, ja karkea ääni;
• Raajojen lihasten heikentyminen, lähinnä ylempi.

Usein patologia on erityinen syringomyelisen oireyhtymän kannalta, ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

• Heikentynyt herkkyys;
• Lihaskudoksen proteiinien energiapuutos (hypotrofia);
• tunnottomuus;
• Vatsan refleksien heikkeneminen tai täydellinen puuttuminen;
• Männyn häiriöt;
• Neurogeeninen niveltulehdus (nivelen epämuodostuma).

Chiarin taudista johtuva aivoputkisyndrooma ilmenee seuraavina oireina:

• Treminaalisen hermoston toimintahäiriö;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinointiongelmat;
• nystagmus;
• Huimausta.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenee samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät jo 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 osalta Arnold Chiarin anomalialla on omat erityispiirteensä:

• Kova hengitys, joka joskus pysähtyy 10-15 sekuntia;
• Kurkunpään lihasten kahdenvälinen heikentyminen, joka aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja nestemäistä ruokaa usein heitetään nenään;
• nystagmus;
• Ylempien raajojen lihasten kovettuminen lisääntyneen äänen vuoksi;
• Sininen iho (syanoosi);
• Vaikeudet liikkua jopa suurimman osan kehoon (tetraplegia).

Kolmas poikkeavuustyyppi on paljon vaikeampi ja harvoin yhdistetty elämään vakavien rikkomusten vuoksi.

diagnostiikka

Vanhoina aikoina oli erittäin vaikea diagnosoida patologiaa, koska tutkimukset, tutkimukset ja standarditutkimukset eivät antaneet konkreettisia tuloksia. He osoittivat aivojen verenpainetaudin ja tiputuksen. Röntgensäteily yksinkertaisti hieman tehtävää, koska se osoitti kallon epämuodostumia, mutta tämä ei sallinut olla täysin varma diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten tutkimusten ilmestymisen jälkeen. Loppujen lopuksi tämä diagnostiikkamenetelmä antoi mahdollisuuden harkita täysin posteriorisen kraniaalisen fossan muodostumista. Siksi MRI: tä (magneettikuvausta) pidetään välttämättömänä menetelmänä Kiarin oireyhtymän erottamiseksi muista patologisista prosesseista.

MRI: n avulla sinun on tutkittava kaulan ja rintakehän alue. Itse asiassa näissä selkärangan paikoissa on usein meningokeleja sekä syringomyelisiä kystoja. Tutkimuksen aikana lääkäri ei saa vain varmistaa, että Chiari-oireyhtymä on läsnä, vaan myös sulkea pois muita patologisia prosesseja, joita usein yhdistetään siihen.

Hoidon kulku

Arnold Chiarin anomaliassa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa pään ja kaulan lyöntiä ja vammoja on vältettävä, jotta taudin kulku ei pahene.

Jos sairaus etenee vähäisin oirein, nimittäin lievän kivun, on välttämätöntä kuljettaa lääkkeitä, joilla on anestesia- ja tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Älä häiritse lihasrelaksanttien nimittämistä lihasten rentouttamiseksi.

Vaikeissa tapauksissa, kun tauti etenee voimakkaasti (lihasten heikentyminen, kallon hermojen toimintahäiriöt jne.), Tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Toimenpiteen aikana lääkäri laajentaa niskakyhmyjä poistamalla okcipitaalisen luun pala. Jos haluat poistaa painon rungosta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa aivoverisuonista ja 2 ylemmän nikaman etuosa. Aivo-selkäydinnesteiden kiertokulun normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari dura materiin.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohituksen avulla. Tällainen toimenpide on aivo-selkäydinnesteen haara vedenpoiston avulla, jonka vuoksi se lakkaa pysähtymästä.

näkymät

Monet ihmiset, jotka kärsivät Arnold Chiarin oireyhtymästä, ihmettelevät, kuinka kauan heidän on elettävä. Voit vastata tähän kysymykseen kurssin tyypin ja vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on myös kirurgisen toimenpiteen oikea-aikaisuus.

Chiarin tyypin 1 taudista kärsivillä ihmisillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos 1 tai 2 taudin tyyppiä on neurologisia merkkejä, on tärkeää, että toimenpide suoritetaan nopeammin. Loppujen lopuksi aivojen ja selkäytimen aiheuttamia komplikaatioita ei voida hoitaa. Kolmas sairauden tyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymähetkellä.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeama, jota on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmenevät. Muuten voit aina jäädä pois käytöstä tai menettää elämäsi.

Arnold-Chiari 1: n anomalia, tyyppi 2: kuinka monta elää, työkyvyttömyysaste, elinajanodote

Jos potilas ei ilmaise merkittäviä valituksia, paitsi voimakasta tuskallista tunnetta, hän on määrätty lääkkeeksi, jossa on erilaisia ​​yhdistelmiä ei-steroidisista tulehduskipulääkkeistä, nootrooppisista aineista ja huumeista, joilla on lihasrelaksanttia.

Lääkkeet, joita käytetään Arnold-Chiarin oireyhtymän potilaan tilan lievittämiseen:

Määritä 1-2-välilehti. päivässä.

Dyspepsia, anemia, turvotus.

Ei sovelleta alle 15-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määritä 30 - 160 mg painokiloa kohti päivässä noin kolmessa annoksessa. Hoidon kulku on enintään 2 kuukautta.

Dyspepsia, ahdistus, lisääntynyt libido.

Unettomuuden myötä huumeiden ilta-annos siirretään iltapäivän vastaanottoon.

Ota 200 mg enintään 4 kertaa päivässä.

Vatsakipu, dyspepsia, takykardia, allergiset reaktiot, hikoilu.

Älä käytä alle 6-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määritä yksilöllisesti 50-150 mg enintään 3 kertaa päivässä.

Lihasten heikkouden tunne, verenpaineen aleneminen, dyspepsia, allergiset ilmenemismuodot.

Älä nimetä alle 6-vuotiaita lapsia.

Lisäksi määrätään B-vitamiineja suurina annoksina. Nämä vitamiinit ovat aktiivisesti mukana useimmissa biokemiallisissa prosesseissa, mikä varmistaa hermoston normaalin toiminnan. Esimerkiksi tiamiinilla, joka sijaitsee neuronien kalvoissa, on merkittävä vaikutus vahingoittuneiden hermoston johtumisreittien regeneratiivisiin prosesseihin. Pyridoksiini tuottaa kuljetusproteiineja aksiaalisylintereissä ja toimii myös laadukkaana antioksidanttina.

B1- ja B12-vitamiinien liiallisten annosten pitkäaikainen käyttö ei liity sivuvaikutuksiin. B6-vitamiinin ottaminen yli 500 mg: n päivässä voi aiheuttaa aistinvaraisen polyneuropatian kehittymistä.

Yleisin vitamiinivalmiste, jota käytetään Arnold-Chiarin oireyhtymään, on Milgamma, lääke, joka sisältää 100 mg tiamiinia ja pyridoksiinia ja 1000 μg syanokobalamiinia. Hoidon kulku alkaa lääkkeen 10 injektiolla ja siirtyy sitten suun kautta.

Aputekniikassa fysioterapia on suositellut itseään. Neurologit suosittelevat yleensä seuraavia menettelyjä potilaille:

• kryoterapia - aktivoi kehon sääntelyjärjestelmät, stimuloi immuuni- ja hormonitoimintaa sekä lievittää kipua;
• laserhoito - parantaa kudosten mikroverenkiertoa ja ravitsemusta vaurioituneella alueella;
• magneettinen hoito - auttaa kehon sisäisiä terveysvaroja.

Fysioterapia täydentää menestyksekkäästi lääkehoitoa, joka mahdollistaa kestävämmät positiiviset tulokset.

Onnistunut Arnold-Chiarin oireyhtymän ja homeopatian lievittämiseen. Homeopaattisen hoidon perusperiaate on vähäpätöisten vähäisten annosten käyttäminen kasviperäisten lääkevalmisteiden osalta, jotka vaikuttavat tautiin. Homeopaattisten lääkkeiden annoksia kutsutaan "laimennuksiksi": ne voivat olla kymmeniä tai keskitettyjä. Lääkkeiden valmistuksessa käytetään yleensä kasviperäisiä uutteita ja suurimmaksi osaksi alkoholia.

Homeopaattisia lääkkeitä käytetään yleisesti hyväksyttyjen sääntöjen mukaisesti: puoli tuntia ennen ateriaa tai puoli tuntia aterian jälkeen. Pelletit tai neste on pidettävä suuontelossa resorptiota varten.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Se lievittää, rauhoittaa ja auttaa palauttamaan vahingoittuneita hermokuituja.

Ota 15 tippaa kolme kertaa päivässä.

Normaalii unen, lievittää psykosomaattisia oireita.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Poistaa ärsytystä, rauhoittaa ja tasoittaa neuroottisten reaktioiden ilmenemistä.

Ota yksi tabletti tai 10 tippaa kolme kertaa päivässä.

Poistaa huimausta, lievittää päänvammojen oireita.

Ota 1 tabletti kolme kertaa päivässä.

Kivun lievittäminen, lievittää stressiä.

Homeopaattiset lääkkeet ovat kaupallisesti saatavilla. Niitä käytettäessä ei ole melkein mitään sivuvaikutuksia, mutta lääkkeitä ei suositella ottamaan ottamatta yhteyttä lääkäriin.

Jos lääketieteellinen hoito ei paranna Arnold-Chiari-oireyhtymän dynamiikkaa, ja sellaisia ​​merkkejä kuin parestesia, lihasheikkous, heikentynyt visuaalinen toiminta tai tajunta säilyy, lääkäri määrää suunnitellun tai kiireellisen kirurgisen hoidon.

Yleisin kirurginen toimenpide Arnold-Chiari-oireyhtymälle on suboksipitaalinen kraniektomia - suuren oksipitalin foramenin laajentaminen sahaamalla niskakalvoa poistamalla kohdunkaula. Toimenpiteen seurauksena aivokannan suora paine vähenee ja CSF: n kierto stabiloituu.

Luun resektion jälkeen kirurgi suorittaa dura materin muovit, samalla kun lisätään takaosaa. Plastiikkakirurgia suoritetaan potilaan omilla kudoksilla - esimerkiksi aponeuroosilla tai osalla periosteumia. Joissakin tapauksissa käytetään keinotekoisia korvikkeita.

Toimenpiteen lopussa haava ommellaan, joskus asentamalla titaani-stabilointilevyt. Tarve asentaa ne ratkaistaan ​​erikseen.

Normaalikäyttö kestää yleensä 2–4 tuntia. Kuntoutusjakso on 1-2 viikkoa.

Kansanhoito

Perinteisiä reseptejä Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitoon, jonka pääasiallisena tavoitteena on kouristuksen aiheuttamien lihasten lievittäminen ja lievittäminen. Tällainen hoito ei voi korvata perinteistä hoitoa, mutta se voi täydentää sitä tehokkaasti.

• Kaada 200 ml kuumaa vettä 2 rkl. l. Althean ruohoa tai juurakoita, vaaditaan yön yli. Käytetään kompressoimaan useita kertoja päivässä tilan lievittämiseksi.
• Keitetään kananmuna, kuori se kuumaksi, leikkaa se puoliksi ja levitä kipeään kohtaan. Kuorittu, kun muna on jäähtynyt kokonaan.
• Levitä kompresseja puhtaasta luonnonhunajasta.
• Brew kiehuvaa vettä (200 ml) 1 rkl. l. saniainen, pidä matalassa lämpötilassa jopa 20 minuuttia. Jäähdytä ja ota 50 ml ennen jokaista ateriaa.
• Brew kiehuvaa vettä (200 ml) 1 rkl. l. vadelmanlehdet, pidä matalalla lämmöllä enintään 5 minuuttia. Jäähdytä ja juo 5 rkl. l. kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Kasviperäinen hoito auttaa merkittävästi parantamaan potilaan tilaa Arnold-Chiarin oireyhtymällä. Kivun lisäksi yrtit normalisoivat hermoston työtä, parantavat mielialaa ja unta.

• Ota 1 rkl. l. kuiva raaka aniisi, basilika ja persilja, kaada 700 ml kiehuvaa vettä, kaada 2 tuntia ja suodata. Ota 200 ml aamulla, iltapäivällä ja illalla ennen ateriaa.
• Kaada 700 ml vettä samankaltaiseen salvia, timjamia ja fenkolia (3 rkl.). Vaaditaan jopa 2 tuntia, suodatetaan ja lasia kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.
• Laita seos sitruunameliinia, basilikaa ja rosmariinia (2 ruokalusikallista) 750 ml: aan kiehuvaa vettä. Kiinnitä ja suodata ja ota sitten 200 ml kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Kinesiologiset harjoitukset

Kinesiologinen voimistelu on erityinen fyysisten harjoitusten kokonaisuus, joka vakauttaa ihmisen hermostoa. Tällaisia ​​harjoituksia voidaan käyttää lievittämään Arnold-Chiarin ensimmäisen asteen oireyhtymän potilaiden tilaa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tekemällä kinesiologisia harjoituksia vain kerran 7 vuorokaudessa, voit parantaa asennettasi ja hyvinvointiasi, lievittää stressiä, poistaa ärsytystä jne.

Lisäksi luokat mahdollistavat aivopuoliskoiden synkronisen työn säätämisen, jotta pystytään keskittymään ja muistamaan tietoja.

Harjoitusten kulku kestää puolitoista kaksi kuukautta, 20 minuuttia päivässä.

• Voimisteluelementtien nopeutta on suositeltavaa nopeuttaa.
• Useimmat harjoitukset tulisi tehdä suljetuilla silmillä (joidenkin aivojen alueiden herkkyyden lisäämiseksi).
• Yläreunojen liitännän yhteydessä käytettyjä harjoituksia suositellaan yhdistettäväksi synkronisilla silmäliikkeillä.
• Hengitysliikkeiden aikana tulisi yrittää yhdistää visualisointi.

Kuten käytäntö on osoittanut, kinesiologian harjoittaminen hermojen johtamisen lisäksi tuo potilaille paljon iloa.

Mikä on Arnold Chiarin oireyhtymä?

Tällaisella poikkeavalla pääkallon takaosassa oleva koko muotoilu laskee alle suurikokoisen niskakyhmän.

BSO on selkäydin ja aivojen välinen rajavyöhyke. Patologian puuttuessa aivojen selkäydinneste tai selkäydinneste liikkuu vapaasti subarachnoidisessa tilassa. Arnold-Chiari-oireyhtymässä aivopuolen mandelit tukkivat reiän, mikä häiritsee aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta, mikä edistää hydrokefaliinin muodostumista.

Taudin tyypit ja asteet

Arnold-Chiarin oireyhtymässä on kolme tyyppiä - I, II ja III, IV. Kaikki ne liittyvät aivoihin kuuluvien mandelien alentuneeseen asemaan.

Yleisesti patologiassa MK-tyypeillä on tiettyjä eroja:

• Tyypin I oireyhtymä on mandelien laiminlyönti ja pienten aivojen siirtyminen BSO: n alapuolelle. Tämäntyyppisillä poikkeavuuksilla posteriorinen kraniaalinen fossa on pieni.

Kun diagnosoidaan, voimme erottaa kolme oireyhtymän vaihtoehtoa - etu-, keski- ja posteriori:

1. Edessä olevassa muunnoksessa C2 siirretään taaksepäin, ulottuen hammasprosessin, basaalisen vaikutelman ja platibasian yläpuolelle;
2. Välivaihtoehdon läsnä ollessa aivopuolen siirtyneet nielurisat puristetaan peräsuolen ja selkäydin ylempien segmenttien ventral-jakautumiseen;
3. Takaosan muunnos johtaa ylemmän kohdunkaulan osien puristumiseen sylinterin selkä- ja selkäosissa.

Neurologien ensimmäinen tyyppi Chiari-epämuodostumista on yleisin sairaus. Useimmiten muita kuin naisia, jotka ovat synnyttäneet myöhään ja ovat tulleet ennaltaehkäisevään aikaan, kärsivät siitä.

• Tyypin II oireyhtymässä on synnynnäinen muoto. Patologian eteneminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen aikana. Anomaalia voidaan havaita sikiön tutkimisen aikana. Mullanpunainen, IV-kammio, maton alempi osa kiilautuu 2 mm suuren takaosan aukon alapuolelle.
• Tyypin III patologiaa luonnehtii pienen ja pitkänomaisen aivojen prolapsi kohdunkaulan nielun alueen meningokeleeseen.
• IV-tyypin patologia on aivopuolen alikehittyminen ilman BSU: n mandelien laiminlyöntiä.

2000-luvun alussa tunnistettiin nollatyyppinen poikkeama. Se määräytyy hydromyelian läsnäolosta ilman pienten aivojen jännejä.

Elena Potemkina pyydettiin useiden tutkimusten jälkeen luokittelemaan oireyhtymän aivoverisuonien laskun asteen mukaan niskakalvon suurelle aukolle:

• 0 astetta - mandelit ovat AOR: n ylemmällä tasolla;
• 1 aste - mandelit ovat siirtyneet Atlantan tai C1: n kaaren yläreunaan;
• 2 astetta - C2: n yläreunan tasolla;
• Grade 3 - ylimmän C3: n tasolla ja sen alapuolella, caudal-suunnassa.

Toisen ja kolmannen oireyhtymän tyyppi ilmenee yhdessä muiden keskushermoston sairauksien kanssa. Kolmas ja neljäs ovat yhteensopimattomia elämän kanssa.

oireiden

Arnold Chiarin anomalian merkit voivat olla sekä itsenäisiä että yhteisiä.

Näitä ovat seuraavat oireet, jotka kannattaa kiinnittää huomiota:

• Kun käännetään päätä ja lepohetkellä korvissa, kuullaan epätavallista progressiivista ääntä kohinaa, humia, pilliä;
• Ponnistuksen aikana päänsärky ilmenee rasituksen seurauksena;
• Silmien tai nystagmuksen nykiminen;
• Kipu kaulassa aamulla. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, tunnottomuus;
• Huimaus ja orientoitumisen menetys voi ilmetä aivojen aivojen heikentyneen toiminnan seurauksena;
• Liikkeissä havaitaan hermostuneisuutta;
• Vaikeassa sairaudessa esiintyy raajan vapinaa. Mikä on raajan vapina täällä.
• Näköön liittyy ongelmia silmien "verhon", esineiden kaksisuuntaisuuden, sokeuden muodossa. Kun käännetään ilmiön päätä kasvaa. Tämä johtuu paineesta sylissä;
• Raajojen, kasvojen ja runkojen lihakset tulevat paljon heikommiksi;
• Virtsaamisongelmia havaitaan sairauden edistyneessä ja vakavassa muodossa;
• Herkkyysraja pienenee kehon tai kasvojen yhdessä osassa, raajassa;
• Terävillä pään käänneillä potilas voi heiketä;
• Hengityselinten häiriöt - raskas hengitys tai sen pysäyttäminen kokonaan;
• Vakavia komplikaatioita - raajojen halvaantuminen, hydrokefaali, selkärangan muodostuminen kysteissä, jalkojen luiden epämuodostuma.

Tyypin I oireyhtymän tunnusmerkki on lakkaamaton päänsärky. Tyypin II, joka esiintyy välittömästi syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa, nielemisvaikeuksia voidaan havaita, heikko huuto.

Kaikki edellä mainitut oireet vahvistuvat liikkeen myötä.

Anomalian syyt

Tutkijat eivät ole vielä täysin tutkineet Arnold-Chiarin oireyhtymän syitä. Chiari-epämuodostuma, jota kutsutaan myös anomaaliksi, voi kehittyä useiden tekijöiden vuoksi.

syntymä:

• Sikiön kallon luiden epänormaali kehittyminen - liian pieni, asianmukaisesti kehittyvän vauvan pääkallon takaosa, johtaa kallon ja aivojen luiden kasvuun. Yksinkertaisesti kallon luut eivät pysy aivojen mukana.
• Sikiö on hyperindusoitu BSO.

hankittu:

• Synnytyksen aikana lapsi kärsi traumaattisesta aivovauriosta;
• Selkäytimen vaurio tapahtuu aivojen kammioissa, jotka johtuvat livkor-verenkierron heikentymisestä. Se paksuu.

Arnold-Kiara-oireyhtymä voi esiintyä samanaikaisesti tai muiden vikojen jälkeen, esimerkiksi selkäytimen dropsy.

Asiantuntijat uskoivat, että tämä tauti on synnynnäinen, mutta synnynnäistä poikkeavuutta sairastavien potilaiden prosenttiosuus on paljon vähemmän kuin saavutetun oireyhtymän osuus.

Riskitekijät

Sikiön epämuodostumien riski voi lisätä seuraavia tekijöitä:

• Lääkkeiden hallitsematon käyttö raskauden aikana;
• Pahojen tapojen esiintyminen raskaana olevalla naisella;
• Vauvan äidin siirtämät tartuntataudit. Kuten vihurirokko ja muut;
• Raskaana olevan naisen hyvä ravitsemus.

Useimmat asiantuntijat ovat sitä mieltä, että Arnold-Chiarin oireyhtymä esiintyy lapsen geneettisten mutaatioiden taustalla. Tällä hetkellä ei ole löydetty mitään yhteyttä kromosomien poikkeavuuteen.

Arnold Chiarin oireyhtymä sikiössä

Ultraäänitutkimus voi paljastaa patologian esiintymisen aivojen takana. Raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen jälkeen ultraäänellä vauvan aivopuoliskon ääriviivojen on oltava näkyvissä pienten aivojen kanssa. Fuzzy aivojen koko ja muoto voivat merkitä oireyhtymää.

Ultraäänen avulla asiantuntijat voivat havaita ensimmäisen ja toisen tyyppisiä epämuodostumia. Tämän tutkimusmenetelmän lisäksi käytetään echografiaa. Sen avulla voit havaita sivuttaiset teräväkärkiset kammiot. Sikiön oikea instrumentaalinen diagnoosi auttaa tekemään tarkan diagnoosin.

Tutkimus ja diagnoosi

Se tapahtuu niin, että Chiarin patologia ei ilmene, vaan paljastuu vain lääkärin tutkittavana. Yleisessä tarkastuksessa, jossa käytetään EEG: ää, REG ja ECHO-EG lisääntynyt kallonsisäinen paine voi tulla esiin. Röntgenkuva osoittaa, onko kallon luissa poikkeavuuksia. Mutta lopullinen diagnoosi tällaisella tarkistuksella on mahdotonta tehdä.

Varmasti, että on olemassa patologia, asiantuntija lähettää potilaan selkäytimen ja aivojen magneettikuvaukseen. Tutkimuksen aikana potilaalle on kielletty liikkuminen. Grudnichkov ja vauvat upotetaan lääkehoitoon, mikä auttaa tutkimusta onnistuneesti. Selkeä kuva saatetaan joutua pistämään kontrastiaine.

Syringomyelian läsnäolon estämiseksi koko selkärangan tomografia on määrätty.

komplikaatioita

Arnold-Chiari-oireyhtymän puuttuessa tai riittämättömällä hoidolla voi esiintyä kraniaalista hermostuneisuutta. Muodosta selkärangan kysta. Patologia edistää hydrokefaliinin esiintymistä. Sen vuoksi aivoihin kertyy nestettä. Aivo-selkäydinnesteiden poistamiseksi lääkärit käyttävät ohitusleikkausta ja suorittavat viemäröintiä.

hoito

Jos havaitaan poikkeavuus, on kiireellistä aloittaa hoito. Kahden ensimmäisen tyypin sairaus on hoidettavissa.

Konservatiivinen menetelmä

Hoitoa varten lääkärin on tutkittava kaikki potilaan tutkimista koskevat indikaattorit. Jos taudin pääasiallinen oire on päänsärky, hoidetaan varovainen hoito.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, lihasrelaksantteja määrätään:

• ibuprofeeni;
• piroksikaami;
• diklofenaakki;
• vekuroniumia;
• atrakuriumia;
• Tubokurariini.

Kivun poistamisen jälkeen määrätään diureetteja. Voit poistaa käheyden puheterapeutin avulla. Lääkehoidon lisäksi liikunta on hyödyllistä.

Hoidon kesto kestää useita kuukausia, minkä jälkeen on suoritettava täydellinen tutkimus. Positiivisten tulosten puuttuessa kirurginen hoito on määrätty.

Kirurginen toimenpide

Jos konservatiivinen hoito ei tuottanut positiivisia tuloksia tai potilaalle kehittyi vakavia oireita, hänelle määrätään lamektomia, SCF: n dekompressio-cranioectomia. Aivojen dura mater: n muovia. Tämän toiminnon avulla voit nostaa kraniaalisen kuopan tilavuutta ja laajentaa niskakyhmyjä. Kaikki tämä johtaa puristuksen lopettamiseen, aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen parantumiseen.

Jos esiintyy hydrokefalia, kammion sieppaus suoritetaan käyttämällä erityistä venttiiliä.

Käytön aikana käytetään elektrofysiologista valvontaa, jonka avulla voidaan päättää, avataanko aivojen täysin kiinteä kalvo vai ei.

Kuntoutuskurssi leikkauksen jälkeen kestää seitsemän päivää.

Chiarin epämuodostumista ei ole täysin ymmärretty eikä ole mitään keinoa estää tämän taudin kehittyminen kokonaan. Tulevat vanhemmat ja erityisesti äidit voivat kuitenkin minimoida patologian riskin. Tätä varten on välttämätöntä johtaa oikea elämäntapa, tutkia kaikki edellä mainitut riskitekijät ja poistaa ne aina kun se on mahdollista.

Lapsesi terveys on sinun vastuullasi.

Arnold-Chiarin oireyhtymä (Arnold-Chiari-poikkeama) on aivojen kehittymisen synnynnäinen patologia, joka ilmenee taka-aivokalvon ja aivorakenteiden sopimattomilta mitoilta tällä alueella, mikä johtaa aivojen ja aivokuoren jättämiseen pois suuressa niskakyhmässä, joka johtaa niiden rikkomisesta. Usein tämä vika yhdistyy selkäytimen kehitykseen ja hydrokefaliaan. Useimmilla potilailla, jotka kärsivät Arnoldin oireyhtymästä - Chiarista, ei ole mitään taudin oireita tai merkkejä, joten he eivät tarvitse hoitoa. Useimmiten tämä patologia löytyy täysin sattumalta diagnostisten manipulaatioiden aikana, jos epäillään muita sairauksia. Arnold-Chiari-anomalian esiintyvyys on 3-8 henkilöä 100 000 asukasta kohden.

Tämän oireyhtymän syitä tähän mennessä ei ole täysin todettu.

Arnoldin oireyhtymä - Chiari-oireet

Tämän poikkeaman vuoksi yleensä havaitaan useita seuraavia oireita:

- Shakiness tai huimaus, joita pahentaa pään kääntäminen

- Melu, hum, viheltävä, hissing, soitto yhdessä tai molemmissa korvissa, jota voidaan myös vahvistaa kääntämällä päätä

- Koska kallonsisäinen paine on lisääntynyt tai kaulan lihaksen sävy lisääntynyt, näyttää melko herkältä päänsärky (eniten ilmaistu aamulla).

- Silmien (nystagmus) tahattomasti nykiminen

Arnold-Chiarin anomalian vakavammassa kulmassa on seuraavat oireet:

- Havaitut näköhäiriöt (ilmaistaan ​​kaksoisnäytteessä, sokeudessa jne.), Jotka usein pahenevat, kun pää kääntyy

- Liikkeiden liikkeen häiriöitä, jalkojen ja käsivarsien vapinaa

- Vähentää vartalon, kasvojen, useiden tai yhden raajan herkkyyttä

- Virtsaaminen tulee vaikeaksi ja / tai tahattomaksi

- Kehon osan, kasvojen osan, useiden tai yhden raajan lihasten heikkous havaitaan

- Tietoisuuden menetys voi tapahtua (useimmiten käynnistyy kääntämällä päätä)

- Tilojen, jotka voivat aiheuttaa selkärangan tai aivoinfarktin, mahdollisen kehittymisen

Arnold-Chiarin oireyhtymän mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

- Halvaus. Paralyysi voi kehittyä selkäytimen puristumisen ja jopa leikkauksen kentän vuoksi

- Hydrocephalus. Ylimääräisen nesteen kertymisen seuraukset aivoissa saattavat vaatia sunnun (joustavan putken) sijoittamista aivo-selkäydinnesteen tyhjennykseen ja poistoon mihin tahansa muuhun kehon osaan.

- Syringomyelia. Joskus Arnold-Chiari-anomaliasta kärsiville potilaille kehittyy sairaus, jossa selkäydin muodostaa kystan tai onkalon (selkäydin tai aivojen patologinen ontelo). Muodostumisen jälkeen tämä ontelo on täytetty nesteellä, mikä johtaa selkäytimen katkeamiseen

Arnoldin oireyhtymä - Chiarin hoito

Arnold-Chiari-anomalian hoito on puhtaasti yksilöllinen lähestymistapa ja riippuu suoraan kunkin potilaan tilasta ja vakavuudesta. Vakavien oireiden puuttuessa lääkäri määrää tarkkailun hoitoon, jossa tehdään säännöllisiä säännöllisiä tarkastuksia. Jos ensisijaiset oireet ovat kipu, on suositeltavaa ottaa särkylääkkeitä. Joissakin tapauksissa tätä oireyhtymää sairastavia potilaita helpottaa huomattavasti tulehduskipulääkkeiden käyttö, mikä saattaa viivästyttää tai estää kokonaan leikkauksen tarpeen.

Kirurginen hoito

Useimmiten Arnold-Chiari-anomalian hoito suoritetaan kirurgisesti, jonka tarkoituksena on pysäyttää selkärangan ja aivojen rakenteen muutosten eteneminen sekä oireiden vakauttaminen. Jos toimenpide onnistuu, selkäytimen ja aivopuolen paine laskee ja CSF: n normaali ulosvirtaus palautuu.

Tämän oireyhtymän yleisin operaatio on posteriorisen kraniaalisen fossaan tai posran kraniaalisen kuopan kraniektomian dekompressio. Toimenpide käsittää pienen luun fragmentin poistamisen kallon takaosasta, mikä lisää tilaa aivolle ja paineen alentamiselle. Kun tämä kirurginen toimenpide kestää yhdestä kahteen tuntiin, toipumisaika ei yleensä ylitä seitsemää päivää.