Anomaly Arnold Chiari 1 -tyyppinen

Arnold Chiarin anomalia on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten osien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien oireet voivat olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt medulla oblongatan ja pikkuaivojen virheelliseen lokalisoitumiseen, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkärangan kanavan takaosan kraniaalisen fossaan elementtien laskeminen. Tyypin 2 Chiarin taudille on tunnusomaista se, että muutos on verenpaineen ja neljännen kammion sijainti, usein dropsialla. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista kraniaalifossan kaikkien elementtien voimakas siirtyminen. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alenemista.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivopuolisten mandeleiden oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia sekä patogeneesi on ymmärretty huonosti. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat värähtelyt - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon ja kohdunkaulan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään yhteensopivana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia ja se ei kuulu nykyään Arnold-Chiarin oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen meduliinin sisällyttäminen prosessiin, jolla on heikentynyt aivokalvo ja cranaalinen ryhmä kallon hermoja. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy trigeminaali-, kasvo-, pre-cochlear-, sublingvaalisen ja vaginaalisen hermoston toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofialla, nielemisvaikeuksilla, herkkyyden puute kasvoalueella, äänen käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, spastinen lihasten lisääntyminen jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikilla raajoilla, joilla on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Raajojen jänteiden refleksit ovat koholla, vatsan refleksejä ei aiheuta tai vähennetä.

Kaulan ja kaulan kipu voi lisääntyä yskimisen, aivastelun yhteydessä. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein on pyörtyminen, huimaus, näkövammaisilla potilailla. Kun käytetään muotoa, näy apnea (lyhyt pysäytys hengitys), nopea kontrolloimaton silmäliike, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokaalisten oireiden (varsi, aivo, selkäranka) ja hydrokefaliinin kasvun myötä syntyy kyynärpään (suboccipital-dekompressio) kirurgisen laajenemisen kysymys.

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänellä voidaan määrittää nesteen verenkiertohäiriöt. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgen ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografiassa havaitaan aivoverenkierron amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian hammasprosessi, atlantin-niskakalvon etäisyyden lyhentäminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kohdunkaulan alikehitystä, suurten niskakyhmyjen deformaatiota, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäydinkanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä craniospinaaliset merkit luun muutoksista röntgensäteillä, CT-skannauksilla ja MRI: llä.

Nykyään häiriön diagnosoimiseksi tarkoitettu ”kulta-standardi” on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköiset oireet sisältävät sisäisen tipun, sitruunan kaltaisen pään muodon ja banaanin muotoisen aivopuolen. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausmahdollisuuksista sikiön patologian poistamiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi peptinen haavauma). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Ajoittain on määrätty dehydraatioterapia. Jos tällaisesta käsittelystä ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoitus on hermorakenteiden puristumisen poistaminen ja nesteiden dynamiikan normalisointi. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen fossan laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä relapseja. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaali- komission päätöksellä.

Arnold-Chiari 1: n anomalia, tyyppi 2: kuinka monta elää, työkyvyttömyysaste, elinajanodote

Jos potilas ei ilmaise merkittäviä valituksia, paitsi voimakasta tuskallista tunnetta, hän on määrätty lääkkeeksi, jossa on erilaisia ​​yhdistelmiä ei-steroidisista tulehduskipulääkkeistä, nootrooppisista aineista ja huumeista, joilla on lihasrelaksanttia.

Lääkkeet, joita käytetään Arnold-Chiarin oireyhtymän potilaan tilan lievittämiseen:

Määritä 1-2-välilehti. päivässä.

Dyspepsia, anemia, turvotus.

Ei sovelleta alle 15-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määritä 30 - 160 mg painokiloa kohti päivässä noin kolmessa annoksessa. Hoidon kulku on enintään 2 kuukautta.

Dyspepsia, ahdistus, lisääntynyt libido.

Unettomuuden myötä huumeiden ilta-annos siirretään iltapäivän vastaanottoon.

Ota 200 mg enintään 4 kertaa päivässä.

Vatsakipu, dyspepsia, takykardia, allergiset reaktiot, hikoilu.

Älä käytä alle 6-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määritä yksilöllisesti 50-150 mg enintään 3 kertaa päivässä.

Lihasten heikkouden tunne, verenpaineen aleneminen, dyspepsia, allergiset ilmenemismuodot.

Älä nimetä alle 6-vuotiaita lapsia.

Lisäksi määrätään B-vitamiineja suurina annoksina. Nämä vitamiinit ovat aktiivisesti mukana useimmissa biokemiallisissa prosesseissa, mikä varmistaa hermoston normaalin toiminnan. Esimerkiksi tiamiinilla, joka sijaitsee neuronien kalvoissa, on merkittävä vaikutus vahingoittuneiden hermoston johtumisreittien regeneratiivisiin prosesseihin. Pyridoksiini tuottaa kuljetusproteiineja aksiaalisylintereissä ja toimii myös laadukkaana antioksidanttina.

B1- ja B12-vitamiinien liiallisten annosten pitkäaikainen käyttö ei liity sivuvaikutuksiin. B6-vitamiinin ottaminen yli 500 mg: n päivässä voi aiheuttaa aistinvaraisen polyneuropatian kehittymistä.

Yleisin vitamiinivalmiste, jota käytetään Arnold-Chiarin oireyhtymään, on Milgamma, lääke, joka sisältää 100 mg tiamiinia ja pyridoksiinia ja 1000 μg syanokobalamiinia. Hoidon kulku alkaa lääkkeen 10 injektiolla ja siirtyy sitten suun kautta.

Aputekniikassa fysioterapia on suositellut itseään. Neurologit suosittelevat yleensä seuraavia menettelyjä potilaille:

• kryoterapia - aktivoi kehon sääntelyjärjestelmät, stimuloi immuuni- ja hormonitoimintaa sekä lievittää kipua;
• laserhoito - parantaa kudosten mikroverenkiertoa ja ravitsemusta vaurioituneella alueella;
• magneettinen hoito - auttaa kehon sisäisiä terveysvaroja.

Fysioterapia täydentää menestyksekkäästi lääkehoitoa, joka mahdollistaa kestävämmät positiiviset tulokset.

Onnistunut Arnold-Chiarin oireyhtymän ja homeopatian lievittämiseen. Homeopaattisen hoidon perusperiaate on vähäpätöisten vähäisten annosten käyttäminen kasviperäisten lääkevalmisteiden osalta, jotka vaikuttavat tautiin. Homeopaattisten lääkkeiden annoksia kutsutaan "laimennuksiksi": ne voivat olla kymmeniä tai keskitettyjä. Lääkkeiden valmistuksessa käytetään yleensä kasviperäisiä uutteita ja suurimmaksi osaksi alkoholia.

Homeopaattisia lääkkeitä käytetään yleisesti hyväksyttyjen sääntöjen mukaisesti: puoli tuntia ennen ateriaa tai puoli tuntia aterian jälkeen. Pelletit tai neste on pidettävä suuontelossa resorptiota varten.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Se lievittää, rauhoittaa ja auttaa palauttamaan vahingoittuneita hermokuituja.

Ota 15 tippaa kolme kertaa päivässä.

Normaalii unen, lievittää psykosomaattisia oireita.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Poistaa ärsytystä, rauhoittaa ja tasoittaa neuroottisten reaktioiden ilmenemistä.

Ota yksi tabletti tai 10 tippaa kolme kertaa päivässä.

Poistaa huimausta, lievittää päänvammojen oireita.

Ota 1 tabletti kolme kertaa päivässä.

Kivun lievittäminen, lievittää stressiä.

Homeopaattiset lääkkeet ovat kaupallisesti saatavilla. Niitä käytettäessä ei ole melkein mitään sivuvaikutuksia, mutta lääkkeitä ei suositella ottamaan ottamatta yhteyttä lääkäriin.

Jos lääketieteellinen hoito ei paranna Arnold-Chiari-oireyhtymän dynamiikkaa, ja sellaisia ​​merkkejä kuin parestesia, lihasheikkous, heikentynyt visuaalinen toiminta tai tajunta säilyy, lääkäri määrää suunnitellun tai kiireellisen kirurgisen hoidon.

Yleisin kirurginen toimenpide Arnold-Chiari-oireyhtymälle on suboksipitaalinen kraniektomia - suuren oksipitalin foramenin laajentaminen sahaamalla niskakalvoa poistamalla kohdunkaula. Toimenpiteen seurauksena aivokannan suora paine vähenee ja CSF: n kierto stabiloituu.

Luun resektion jälkeen kirurgi suorittaa dura materin muovit, samalla kun lisätään takaosaa. Plastiikkakirurgia suoritetaan potilaan omilla kudoksilla - esimerkiksi aponeuroosilla tai osalla periosteumia. Joissakin tapauksissa käytetään keinotekoisia korvikkeita.

Toimenpiteen lopussa haava ommellaan, joskus asentamalla titaani-stabilointilevyt. Tarve asentaa ne ratkaistaan ​​erikseen.

Normaalikäyttö kestää yleensä 2–4 tuntia. Kuntoutusjakso on 1-2 viikkoa.

Kansanhoito

Perinteisiä reseptejä Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitoon, jonka pääasiallisena tavoitteena on kouristuksen aiheuttamien lihasten lievittäminen ja lievittäminen. Tällainen hoito ei voi korvata perinteistä hoitoa, mutta se voi täydentää sitä tehokkaasti.

• Kaada 200 ml kuumaa vettä 2 rkl. l. Althean ruohoa tai juurakoita, vaaditaan yön yli. Käytetään kompressoimaan useita kertoja päivässä tilan lievittämiseksi.
• Keitetään kananmuna, kuori se kuumaksi, leikkaa se puoliksi ja levitä kipeään kohtaan. Kuorittu, kun muna on jäähtynyt kokonaan.
• Levitä kompresseja puhtaasta luonnonhunajasta.
• Brew kiehuvaa vettä (200 ml) 1 rkl. l. saniainen, pidä matalassa lämpötilassa jopa 20 minuuttia. Jäähdytä ja ota 50 ml ennen jokaista ateriaa.
• Brew kiehuvaa vettä (200 ml) 1 rkl. l. vadelmanlehdet, pidä matalalla lämmöllä enintään 5 minuuttia. Jäähdytä ja juo 5 rkl. l. kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Kasviperäinen hoito auttaa merkittävästi parantamaan potilaan tilaa Arnold-Chiarin oireyhtymällä. Kivun lisäksi yrtit normalisoivat hermoston työtä, parantavat mielialaa ja unta.

• Ota 1 rkl. l. kuiva raaka aniisi, basilika ja persilja, kaada 700 ml kiehuvaa vettä, kaada 2 tuntia ja suodata. Ota 200 ml aamulla, iltapäivällä ja illalla ennen ateriaa.
• Kaada 700 ml vettä samankaltaiseen salvia, timjamia ja fenkolia (3 rkl.). Vaaditaan jopa 2 tuntia, suodatetaan ja lasia kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.
• Laita seos sitruunameliinia, basilikaa ja rosmariinia (2 ruokalusikallista) 750 ml: aan kiehuvaa vettä. Kiinnitä ja suodata ja ota sitten 200 ml kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Kinesiologiset harjoitukset

Kinesiologinen voimistelu on erityinen fyysisten harjoitusten kokonaisuus, joka vakauttaa ihmisen hermostoa. Tällaisia ​​harjoituksia voidaan käyttää lievittämään Arnold-Chiarin ensimmäisen asteen oireyhtymän potilaiden tilaa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tekemällä kinesiologisia harjoituksia vain kerran 7 vuorokaudessa, voit parantaa asennettasi ja hyvinvointiasi, lievittää stressiä, poistaa ärsytystä jne.

Lisäksi luokat mahdollistavat aivopuoliskoiden synkronisen työn säätämisen, jotta pystytään keskittymään ja muistamaan tietoja.

Harjoitusten kulku kestää puolitoista kaksi kuukautta, 20 minuuttia päivässä.

• Voimisteluelementtien nopeutta on suositeltavaa nopeuttaa.
• Useimmat harjoitukset tulisi tehdä suljetuilla silmillä (joidenkin aivojen alueiden herkkyyden lisäämiseksi).
• Yläreunojen liitännän yhteydessä käytettyjä harjoituksia suositellaan yhdistettäväksi synkronisilla silmäliikkeillä.
• Hengitysliikkeiden aikana tulisi yrittää yhdistää visualisointi.

Kuten käytäntö on osoittanut, kinesiologian harjoittaminen hermojen johtamisen lisäksi tuo potilaille paljon iloa.

Mikä on Arnold Chiarin oireyhtymä?

Tällaisella poikkeavalla pääkallon takaosassa oleva koko muotoilu laskee alle suurikokoisen niskakyhmän.

BSO on selkäydin ja aivojen välinen rajavyöhyke. Patologian puuttuessa aivojen selkäydinneste tai selkäydinneste liikkuu vapaasti subarachnoidisessa tilassa. Arnold-Chiari-oireyhtymässä aivopuolen mandelit tukkivat reiän, mikä häiritsee aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta, mikä edistää hydrokefaliinin muodostumista.

Taudin tyypit ja asteet

Arnold-Chiarin oireyhtymässä on kolme tyyppiä - I, II ja III, IV. Kaikki ne liittyvät aivoihin kuuluvien mandelien alentuneeseen asemaan.

Yleisesti patologiassa MK-tyypeillä on tiettyjä eroja:

• Tyypin I oireyhtymä on mandelien laiminlyönti ja pienten aivojen siirtyminen BSO: n alapuolelle. Tämäntyyppisillä poikkeavuuksilla posteriorinen kraniaalinen fossa on pieni.

Kun diagnosoidaan, voimme erottaa kolme oireyhtymän vaihtoehtoa - etu-, keski- ja posteriori:

1. Edessä olevassa muunnoksessa C2 siirretään taaksepäin, ulottuen hammasprosessin, basaalisen vaikutelman ja platibasian yläpuolelle;
2. Välivaihtoehdon läsnä ollessa aivopuolen siirtyneet nielurisat puristetaan peräsuolen ja selkäydin ylempien segmenttien ventral-jakautumiseen;
3. Takaosan muunnos johtaa ylemmän kohdunkaulan osien puristumiseen sylinterin selkä- ja selkäosissa.

Neurologien ensimmäinen tyyppi Chiari-epämuodostumista on yleisin sairaus. Useimmiten muita kuin naisia, jotka ovat synnyttäneet myöhään ja ovat tulleet ennaltaehkäisevään aikaan, kärsivät siitä.

• Tyypin II oireyhtymässä on synnynnäinen muoto. Patologian eteneminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen aikana. Anomaalia voidaan havaita sikiön tutkimisen aikana. Mullanpunainen, IV-kammio, maton alempi osa kiilautuu 2 mm suuren takaosan aukon alapuolelle.
• Tyypin III patologiaa luonnehtii pienen ja pitkänomaisen aivojen prolapsi kohdunkaulan nielun alueen meningokeleeseen.
• IV-tyypin patologia on aivopuolen alikehittyminen ilman BSU: n mandelien laiminlyöntiä.

2000-luvun alussa tunnistettiin nollatyyppinen poikkeama. Se määräytyy hydromyelian läsnäolosta ilman pienten aivojen jännejä.

Elena Potemkina pyydettiin useiden tutkimusten jälkeen luokittelemaan oireyhtymän aivoverisuonien laskun asteen mukaan niskakalvon suurelle aukolle:

• 0 astetta - mandelit ovat AOR: n ylemmällä tasolla;
• 1 aste - mandelit ovat siirtyneet Atlantan tai C1: n kaaren yläreunaan;
• 2 astetta - C2: n yläreunan tasolla;
• Grade 3 - ylimmän C3: n tasolla ja sen alapuolella, caudal-suunnassa.

Toisen ja kolmannen oireyhtymän tyyppi ilmenee yhdessä muiden keskushermoston sairauksien kanssa. Kolmas ja neljäs ovat yhteensopimattomia elämän kanssa.

oireiden

Arnold Chiarin anomalian merkit voivat olla sekä itsenäisiä että yhteisiä.

Näitä ovat seuraavat oireet, jotka kannattaa kiinnittää huomiota:

• Kun käännetään päätä ja lepohetkellä korvissa, kuullaan epätavallista progressiivista ääntä kohinaa, humia, pilliä;
• Ponnistuksen aikana päänsärky ilmenee rasituksen seurauksena;
• Silmien tai nystagmuksen nykiminen;
• Kipu kaulassa aamulla. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, tunnottomuus;
• Huimaus ja orientoitumisen menetys voi ilmetä aivojen aivojen heikentyneen toiminnan seurauksena;
• Liikkeissä havaitaan hermostuneisuutta;
• Vaikeassa sairaudessa esiintyy raajan vapinaa. Mikä on raajan vapina täällä.
• Näköön liittyy ongelmia silmien "verhon", esineiden kaksisuuntaisuuden, sokeuden muodossa. Kun käännetään ilmiön päätä kasvaa. Tämä johtuu paineesta sylissä;
• Raajojen, kasvojen ja runkojen lihakset tulevat paljon heikommiksi;
• Virtsaamisongelmia havaitaan sairauden edistyneessä ja vakavassa muodossa;
• Herkkyysraja pienenee kehon tai kasvojen yhdessä osassa, raajassa;
• Terävillä pään käänneillä potilas voi heiketä;
• Hengityselinten häiriöt - raskas hengitys tai sen pysäyttäminen kokonaan;
• Vakavia komplikaatioita - raajojen halvaantuminen, hydrokefaali, selkärangan muodostuminen kysteissä, jalkojen luiden epämuodostuma.

Tyypin I oireyhtymän tunnusmerkki on lakkaamaton päänsärky. Tyypin II, joka esiintyy välittömästi syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa, nielemisvaikeuksia voidaan havaita, heikko huuto.

Kaikki edellä mainitut oireet vahvistuvat liikkeen myötä.

Anomalian syyt

Tutkijat eivät ole vielä täysin tutkineet Arnold-Chiarin oireyhtymän syitä. Chiari-epämuodostuma, jota kutsutaan myös anomaaliksi, voi kehittyä useiden tekijöiden vuoksi.

syntymä:

• Sikiön kallon luiden epänormaali kehittyminen - liian pieni, asianmukaisesti kehittyvän vauvan pääkallon takaosa, johtaa kallon ja aivojen luiden kasvuun. Yksinkertaisesti kallon luut eivät pysy aivojen mukana.
• Sikiö on hyperindusoitu BSO.

hankittu:

• Synnytyksen aikana lapsi kärsi traumaattisesta aivovauriosta;
• Selkäytimen vaurio tapahtuu aivojen kammioissa, jotka johtuvat livkor-verenkierron heikentymisestä. Se paksuu.

Arnold-Kiara-oireyhtymä voi esiintyä samanaikaisesti tai muiden vikojen jälkeen, esimerkiksi selkäytimen dropsy.

Asiantuntijat uskoivat, että tämä tauti on synnynnäinen, mutta synnynnäistä poikkeavuutta sairastavien potilaiden prosenttiosuus on paljon vähemmän kuin saavutetun oireyhtymän osuus.

Riskitekijät

Sikiön epämuodostumien riski voi lisätä seuraavia tekijöitä:

• Lääkkeiden hallitsematon käyttö raskauden aikana;
• Pahojen tapojen esiintyminen raskaana olevalla naisella;
• Vauvan äidin siirtämät tartuntataudit. Kuten vihurirokko ja muut;
• Raskaana olevan naisen hyvä ravitsemus.

Useimmat asiantuntijat ovat sitä mieltä, että Arnold-Chiarin oireyhtymä esiintyy lapsen geneettisten mutaatioiden taustalla. Tällä hetkellä ei ole löydetty mitään yhteyttä kromosomien poikkeavuuteen.

Arnold Chiarin oireyhtymä sikiössä

Ultraäänitutkimus voi paljastaa patologian esiintymisen aivojen takana. Raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen jälkeen ultraäänellä vauvan aivopuoliskon ääriviivojen on oltava näkyvissä pienten aivojen kanssa. Fuzzy aivojen koko ja muoto voivat merkitä oireyhtymää.

Ultraäänen avulla asiantuntijat voivat havaita ensimmäisen ja toisen tyyppisiä epämuodostumia. Tämän tutkimusmenetelmän lisäksi käytetään echografiaa. Sen avulla voit havaita sivuttaiset teräväkärkiset kammiot. Sikiön oikea instrumentaalinen diagnoosi auttaa tekemään tarkan diagnoosin.

Tutkimus ja diagnoosi

Se tapahtuu niin, että Chiarin patologia ei ilmene, vaan paljastuu vain lääkärin tutkittavana. Yleisessä tarkastuksessa, jossa käytetään EEG: ää, REG ja ECHO-EG lisääntynyt kallonsisäinen paine voi tulla esiin. Röntgenkuva osoittaa, onko kallon luissa poikkeavuuksia. Mutta lopullinen diagnoosi tällaisella tarkistuksella on mahdotonta tehdä.

Varmasti, että on olemassa patologia, asiantuntija lähettää potilaan selkäytimen ja aivojen magneettikuvaukseen. Tutkimuksen aikana potilaalle on kielletty liikkuminen. Grudnichkov ja vauvat upotetaan lääkehoitoon, mikä auttaa tutkimusta onnistuneesti. Selkeä kuva saatetaan joutua pistämään kontrastiaine.

Syringomyelian läsnäolon estämiseksi koko selkärangan tomografia on määrätty.

komplikaatioita

Arnold-Chiari-oireyhtymän puuttuessa tai riittämättömällä hoidolla voi esiintyä kraniaalista hermostuneisuutta. Muodosta selkärangan kysta. Patologia edistää hydrokefaliinin esiintymistä. Sen vuoksi aivoihin kertyy nestettä. Aivo-selkäydinnesteiden poistamiseksi lääkärit käyttävät ohitusleikkausta ja suorittavat viemäröintiä.

hoito

Jos havaitaan poikkeavuus, on kiireellistä aloittaa hoito. Kahden ensimmäisen tyypin sairaus on hoidettavissa.

Konservatiivinen menetelmä

Hoitoa varten lääkärin on tutkittava kaikki potilaan tutkimista koskevat indikaattorit. Jos taudin pääasiallinen oire on päänsärky, hoidetaan varovainen hoito.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, lihasrelaksantteja määrätään:

• ibuprofeeni;
• piroksikaami;
• diklofenaakki;
• vekuroniumia;
• atrakuriumia;
• Tubokurariini.

Kivun poistamisen jälkeen määrätään diureetteja. Voit poistaa käheyden puheterapeutin avulla. Lääkehoidon lisäksi liikunta on hyödyllistä.

Hoidon kesto kestää useita kuukausia, minkä jälkeen on suoritettava täydellinen tutkimus. Positiivisten tulosten puuttuessa kirurginen hoito on määrätty.

Kirurginen toimenpide

Jos konservatiivinen hoito ei tuottanut positiivisia tuloksia tai potilaalle kehittyi vakavia oireita, hänelle määrätään lamektomia, SCF: n dekompressio-cranioectomia. Aivojen dura mater: n muovia. Tämän toiminnon avulla voit nostaa kraniaalisen kuopan tilavuutta ja laajentaa niskakyhmyjä. Kaikki tämä johtaa puristuksen lopettamiseen, aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen parantumiseen.

Jos esiintyy hydrokefalia, kammion sieppaus suoritetaan käyttämällä erityistä venttiiliä.

Käytön aikana käytetään elektrofysiologista valvontaa, jonka avulla voidaan päättää, avataanko aivojen täysin kiinteä kalvo vai ei.

Kuntoutuskurssi leikkauksen jälkeen kestää seitsemän päivää.

Chiarin epämuodostumista ei ole täysin ymmärretty eikä ole mitään keinoa estää tämän taudin kehittyminen kokonaan. Tulevat vanhemmat ja erityisesti äidit voivat kuitenkin minimoida patologian riskin. Tätä varten on välttämätöntä johtaa oikea elämäntapa, tutkia kaikki edellä mainitut riskitekijät ja poistaa ne aina kun se on mahdollista.

Lapsesi terveys on sinun vastuullasi.

Arnold-Chiarin oireyhtymä (Arnold-Chiari-poikkeama) on aivojen kehittymisen synnynnäinen patologia, joka ilmenee taka-aivokalvon ja aivorakenteiden sopimattomilta mitoilta tällä alueella, mikä johtaa aivojen ja aivokuoren jättämiseen pois suuressa niskakyhmässä, joka johtaa niiden rikkomisesta. Usein tämä vika yhdistyy selkäytimen kehitykseen ja hydrokefaliaan. Useimmilla potilailla, jotka kärsivät Arnoldin oireyhtymästä - Chiarista, ei ole mitään taudin oireita tai merkkejä, joten he eivät tarvitse hoitoa. Useimmiten tämä patologia löytyy täysin sattumalta diagnostisten manipulaatioiden aikana, jos epäillään muita sairauksia. Arnold-Chiari-anomalian esiintyvyys on 3-8 henkilöä 100 000 asukasta kohden.

Tämän oireyhtymän syitä tähän mennessä ei ole täysin todettu.

Arnoldin oireyhtymä - Chiari-oireet

Tämän poikkeaman vuoksi yleensä havaitaan useita seuraavia oireita:

- Shakiness tai huimaus, joita pahentaa pään kääntäminen

- Melu, hum, viheltävä, hissing, soitto yhdessä tai molemmissa korvissa, jota voidaan myös vahvistaa kääntämällä päätä

- Koska kallonsisäinen paine on lisääntynyt tai kaulan lihaksen sävy lisääntynyt, näyttää melko herkältä päänsärky (eniten ilmaistu aamulla).

- Silmien (nystagmus) tahattomasti nykiminen

Arnold-Chiarin anomalian vakavammassa kulmassa on seuraavat oireet:

- Havaitut näköhäiriöt (ilmaistaan ​​kaksoisnäytteessä, sokeudessa jne.), Jotka usein pahenevat, kun pää kääntyy

- Liikkeiden liikkeen häiriöitä, jalkojen ja käsivarsien vapinaa

- Vähentää vartalon, kasvojen, useiden tai yhden raajan herkkyyttä

- Virtsaaminen tulee vaikeaksi ja / tai tahattomaksi

- Kehon osan, kasvojen osan, useiden tai yhden raajan lihasten heikkous havaitaan

- Tietoisuuden menetys voi tapahtua (useimmiten käynnistyy kääntämällä päätä)

- Tilojen, jotka voivat aiheuttaa selkärangan tai aivoinfarktin, mahdollisen kehittymisen

Arnold-Chiarin oireyhtymän mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

- Halvaus. Paralyysi voi kehittyä selkäytimen puristumisen ja jopa leikkauksen kentän vuoksi

- Hydrocephalus. Ylimääräisen nesteen kertymisen seuraukset aivoissa saattavat vaatia sunnun (joustavan putken) sijoittamista aivo-selkäydinnesteen tyhjennykseen ja poistoon mihin tahansa muuhun kehon osaan.

- Syringomyelia. Joskus Arnold-Chiari-anomaliasta kärsiville potilaille kehittyy sairaus, jossa selkäydin muodostaa kystan tai onkalon (selkäydin tai aivojen patologinen ontelo). Muodostumisen jälkeen tämä ontelo on täytetty nesteellä, mikä johtaa selkäytimen katkeamiseen

Arnoldin oireyhtymä - Chiarin hoito

Arnold-Chiari-anomalian hoito on puhtaasti yksilöllinen lähestymistapa ja riippuu suoraan kunkin potilaan tilasta ja vakavuudesta. Vakavien oireiden puuttuessa lääkäri määrää tarkkailun hoitoon, jossa tehdään säännöllisiä säännöllisiä tarkastuksia. Jos ensisijaiset oireet ovat kipu, on suositeltavaa ottaa särkylääkkeitä. Joissakin tapauksissa tätä oireyhtymää sairastavia potilaita helpottaa huomattavasti tulehduskipulääkkeiden käyttö, mikä saattaa viivästyttää tai estää kokonaan leikkauksen tarpeen.

Kirurginen hoito

Useimmiten Arnold-Chiari-anomalian hoito suoritetaan kirurgisesti, jonka tarkoituksena on pysäyttää selkärangan ja aivojen rakenteen muutosten eteneminen sekä oireiden vakauttaminen. Jos toimenpide onnistuu, selkäytimen ja aivopuolen paine laskee ja CSF: n normaali ulosvirtaus palautuu.

Tämän oireyhtymän yleisin operaatio on posteriorisen kraniaalisen fossaan tai posran kraniaalisen kuopan kraniektomian dekompressio. Toimenpide käsittää pienen luun fragmentin poistamisen kallon takaosasta, mikä lisää tilaa aivolle ja paineen alentamiselle. Kun tämä kirurginen toimenpide kestää yhdestä kahteen tuntiin, toipumisaika ei yleensä ylitä seitsemää päivää.