Aivojen arteriovenoosiset vaskulaariset epämuodostumat: hoito, leikkaus ja seuraukset

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on paikallinen vika intrakraniaalisten alusten arkkitehtuurissa, jossa valtimoiden ja suonien välillä muodostuu epäsäännöllinen yhteys muodostamaan kierteisen verisuonikelan. Patologia syntyy morfogeneesin virheen takia, ja siksi se on enimmäkseen synnynnäinen. Voi olla yksinäinen tai yleinen.

Kun aivojen AVM-veren virtaus on epänormaalia: veren valtimo-altaasta suora, ohittamalla kapillaariverkko, siirretään laskimoon. Epämuodostumavyöhykkeellä ei ole normaalia välikapillaariverkkoa, ja liitäntäsolmua edustaa fistuleja tai shunteja 1 tai useamman yksikön määränä. Valtimoiden seinät ovat degeneroituneet ja niillä ei ole asianmukaista lihaskerrosta. Suonet laajentuvat yleensä ja ohennetaan aivoverenkierron heikentyneen autoregulaation vuoksi.

Aivojen AVM, kuten aneurysmat, ovat vaarallisia äkillisen sisäisen verenvuodon vuoksi, joka johtuu patologisen aluksen seinän repeämästä. Rikkoutunut epämuodostuma on täynnä aivojen iskemiaa, turvotusta, hematomaa, neurologisen alijäämän etenemistä, joka ei aina ole potilaan turvallisen päättyessä.

Tilastot sairastuvuudesta ja patologian seurauksista

Arteriovenoosinen epämuodostuma kaikkien patologioiden rakenteessa, joissa aivokudoksessa on runsaasti massoja, on keskimäärin 2,7%. Yleisessä tilastossa subarahhnoidisessa tilassa esiintyvistä akuuteista ei-traumaattisista verenvuotoista 8,5% -9% verenvuototapauksista johtuu epämuodostumista. Aivohalvaukset - 1%.

Taudin esiintymistiheys on seuraava keskimäärin vuodessa: 4 tapausta 100 tuhatta asukasta kohden. Jotkut ulkomaiset tekijät ilmoittavat toisen luvun - 15-18 tapausta. Kehityksen synnynnäisestä luonteesta huolimatta se ilmenee kliinisesti vain 20–30%: lla lapsista. Lisäksi AVM GM: n havaitsemisen iän huippu lapsilla tapahtuu lapsenkengissä (≈13,5%) ja 8-9-vuotiaana (niin paljon%). Uskotaan, että lapsi, jolla on tällainen diagnosoitu vaskulaarinen häiriö, repeämisriski on paljon suurempi.

Tilastojen mukaan epämuodostumat ilmenevät korkeintaan 30-40-vuotiaina, joten heitä diagnosoidaan useammin tämän ikäryhmän ihmisissä. Sairaus etenee yleensä piilossa kymmeniä vuosia, mikä selittää sen määrittelyn taipumuksen lapsuudessa. Sukupuolikuvioita aivojen AVM: n kehityksessä ei havaittu miehillä ja naisilla.

GM-epämuodostumien läsnä ollessa repeämisen todennäköisyys vaihtelee 2%: sta 5%: iin vuodessa, ja jokainen seuraavana vuonna riski kasvaa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen riski kasvaa merkittävästi, jopa 18%.

Kuolemat, jotka johtuvat kallonsisäisestä verenvuodosta, joka on usein taudin ensimmäinen ilmenemismuoto (55–75%: ssa tapauksista), esiintyy 10% -25%: lla potilaista. Kuitenkin kuolemasta, joka johtuu kuiluista, on tutkimusten mukaan lapsilla suurempi osuus (23% - 25%) kuin aikuisilla (10% -15%). Taudin vaikutuksista vamma ilmenee 30% -50%: lla potilaista. Noin 10-20% potilaista palaa täyteen tai lähes normaaliin elämänlaatuun. Syynä tähän valtavaan suuntaukseen on myöhäinen diagnoosi, pätevän lääketieteellisen hoidon myöhäinen vastaanottaminen.

Missä pään osassa on aivojen AVM: t?

Arteriovenoosisen anomalian yhteinen sijainti on supertentoriallinen tila (aivojen ylempi alue), joka kulkee aivoteltan yli. Selkeyden vuoksi voimme selittää sen yksinkertaisemmin: noin 85 prosentissa tapauksista verisuonten vika löytyy aivopuoliskoista. Aivopuoliskon parietaalisten, etupuolisten, niskakyhmyisten, aikalohkojen verisuonten yksikköjen vaurioituminen on vallitsevaa.

Yleensä AVM: t voidaan sijoittaa mihin tahansa aivojen napaan ja sekä pintaosiin että syvempiin kerroksiin (thalamus jne.). Vaurion tarkka sijainti on mahdollista määrittää luotettavasti vasta sen jälkeen, kun on suoritettu laitteistotutkimus pehmeiden kudosten visualisointiin. Diagnoosin perusperiaatteet ovat MRI ja angiografia. Nämä menetelmät mahdollistavat valtimoiden haarautumisen järjestyksen ja suonien rakentamisen kvalitatiivisen arvioinnin, niiden välisen yhteyden, AVM-ytimen kaliiperi, laskimot valuttavien valtimoiden afferentit.

Arteriovenoosisen vian syyt ja oireet

Sairaus on synnynnäinen, joten verisuonten poikkeava kirjanmerkki tietyillä aivojen alueilla esiintyy synnytysjakson aikana. Luotettavia syitä patologian kehittymiselle ei ole vielä luotu. Asiantuntijoiden mukaan raskauden aikana negatiiviset tekijät voivat oletettavasti edistää sikiön GM-verisuonijärjestelmän poikkeavaa rakennetta:

• saavat äidiltä suuria säteilyannoksia;
• äidin ja lapsen välillä synnytysjakson aikana välittyvät kohdunsisäiset infektiot;
• krooninen tai akuutti myrkytys;
• tupakointi ja alkoholin juominen;
• huumausaineet, myös useiden lääkkeiden lääkkeet;
• lääkkeet, joilla on teratogeenisiä vaikutuksia;
• krooniset sairaudet raskaana (glomerulaarinen nefriitti, diabetes, astma jne.).

Asiantuntijat uskovat myös, että geneettinen tekijä voi olla osassa vian muodostumista. Viime aikoihin asti perinnöllisyyttä ei pidetty vakavasti patologian syynä. Tänään on yhä enemmän ilmoituksia osallistumisesta ja tästä tekijästä. Joten joissakin tapauksissa saman veren verisuoniviat määritetään potilaan verisukulaisissa. Oletettavasti ne johtuvat perimän geenimutaatiosta, joka vaikuttaa kromosomiin 5q, SMS1-lokukseen ja RASA1: een.

Kuten aiemmin mainittiin, taudille on ominaista pitkä "hiljainen" kurssi, joka voi kestää vuosikymmeniä. Diagnoosi tunnistetaan joko sattumalta aivorakenteiden diagnostisen tutkimuksen aikana tai sen jälkeen, kun epämuodostuman repeämä on tapahtunut. Muutamissa muunnoksissa tauti voidaan tuntea ennen astian purkautumista. Sitten klinikan patologia ilmeni usein esimerkiksi:

• tinnitus (soitto, hum, hissing jne.);
• usein päänsärkyä;
• kohtausoireyhtymä, joka on samanlainen kuin epileptiset kohtaukset;
• neurologiset oireet (parestesia, tunnottomuus, pistely, letargia ja apatia jne.).

AVM: n rikkoutumisen kliininen kuva on samanlainen kuin kaikentyyppiset kallonsisäiset verenvuotot:

• voimakas päänsärky, nopea eteneminen;
• huimaus, sekavuus;
• pyörtyminen, kooman kehittymiseen asti;
• pahoinvointi, oksentelu;
• puolen kehon herkkyyden menetys;
• näön heikkeneminen, kuulo;
• ilmentävä afasia, dysartria (heikentynyt ääntäminen);
• nopeasti kasvava neurologinen alijäämä.

Lapsissa sairaus ilmenee usein henkisen kehityksen viivästymisessä, viivästyneissä puhefunktioissa, epiprisseissa, sydämen vajaatoiminnan oireissa, kognitiivisessa häiriössä.

Laskimo-valtimon aivojen epämuodostumien tyypit

Patologiset muodot erottuvat yleensä topografis-anatomisilla ominaisuuksilla, hemodynaamisella aktiivisuudella, koolla. Ensimmäinen parametri kuvaa aivoissa esiintyvän epämuodostuman sijaintia, ja näin ollen niiden nimet:

• pinnan AVM: t ovat keskittyneet aivojen puolipallojen (aivojen pinnalla) aivokuoreen ja valkoisen aineen vierekkäisiin rakenteisiin;
• syvä AVM - on lokalisoitu aivokierrosten syvyyteen, kammioiden sisäiseen ganglioon, GM: n varren rakenteisiin.

Hemodynaamisen aktiivisuuden tuottamiseksi syntyy epämuodostumia:

• aktiivinen - niitä pidetään sekoitetyyppisenä AVM GM: nä (yleisin tyyppi, joka paljastaa kapillaarien osittaisen tuhoutumisen) ja fistulous-tyypin (valtimo menee suoraan laskimoon, kapillaariverkko on täysin tuhoutunut);
• inaktiivinen - kapillaari (telangiektasia), laskimo, arteriovenoosinen luola.

Vaurio arvioidaan myös koon mukaan ottaen huomioon vain epämuodostuman kelan halkaisija. Kun määrität koot, käytä seuraavia AVM-nimiä:

• mikromuodostumat - alle 10 mm;
• pieni - 10 mm - 20 mm;
• väliaine - 20-40 mm
• suuri - 40-60 mm
• jättimäinen - halkaisijaltaan yli 6 cm.

Vakavan verenvuodon ja siihen liittyvien peruuttamattomien komplikaatioiden estämiseksi on äärimmäisen tärkeää tunnistaa ja poistaa keskittyminen lähitulevaisuudessa ennen repeytymistä. Miksi? Selitys on paljon vakuuttavampi - taukojen aikana, liian suuri osa ihmisistä kuolee (jopa 75% potilaista) elämästä yhteensopimattomasta laajasta verenvuodosta.

On välttämätöntä ymmärtää, että AVM-alukset ovat liian alttiita läpimurtoihin, koska ne ovat hyvin heikentyneet epänormaalin rakenteen ja häiriintyneen verenkierron takia. Samaan aikaan suuret pahat muodot puristavat ja vahingoittavat ympäröivää aivokudosta, mikä on lisävaara keskushermoston toimintojen elinkelpoisuudelle. Siksi, jos diagnoosi vahvistetaan kliinisesti, hoitoa ei voi missään tapauksessa viivyttää.

Aivoverisuonten epämuodostumien hoitomenetelmät

Hoito koostuu verisuonivirheen täydellisestä resektiosta tai täydellisestä tuhoamisesta kirurgisesti. Näihin tarkoituksiin käytetään 3 erilaista high-tech-toimintaa: endovaskulaarinen hoito, stereotaktinen radiokirurgia, mikrokirurgia.

1. Endovaskulaarinen leikkaus. Menetelmä soveltuu syvien ja suurten muodostumien hoitoon. Interventio suoritetaan röntgensäteilyvalvonnassa, anestesiahoito on yleisanestesia. Tämä minimaalisesti invasiivinen taktiikka on usein hoidon alkuvaihe ennen tulevaa avointa leikkausta.

• Ohut katetriputki tuodaan astioiden läpi aivojen patologiseen osaan reisiluun kautta.
• Asennetun johtimen kautta syötetään epämuodostuma-alueelle erityinen liimamateriaali, joka on samanlainen kuin asennusvaahto.
• Vaahtomaisen koostumuksen omaava neurokirurgi päällekkäin vaurioituneiden alueiden kanssa, eli trombaaoi epänormaalisti kehittyneet astiat säilyttäen terveellisen.
• Embolisaation avulla voit "poistaa pois" aivoverenkierron yleisen järjestelmän patologisen plexuksen.
• Kun toimenpide suoritetaan sairaalahoidossa, potilas on yleensä 1-5 päivää.

1. Stereotaktinen radiokirurgia. Terapeuttiset taktiikat, jotka liittyvät angioneurokirurgiaan, eivät ole traumaattisia. Tämä tarkoittaa, että leikkauksia ei tapahdu, intravaskulaarisia antureita ei lainkaan oteta käyttöön. Soveltuu pienten verisuonivirheiden (enintään 3,5 cm) hoitoon tai silloin, kun tarkennus sijaitsee aivojen käyttökelvottomassa osassa.

• Radiokirurgia sisältää angiomien tuhoamisen Cyber ​​Knife- tai Gamma Knife -järjestelmillä.
• Laitteet toimivat periaatteella, jonka mukaan säteilylle altistuminen kohdistuu anomaliaan.
• Säteitä päästetään eri puolilta ja yhtyvät vain yhteen viallisen alueen pisteeseen, terveitä rakenteita ei vaikuta. Tämän seurauksena AVM-alukset kasvavat yhdessä, painopiste on tukahdutettu.
• Cyber- tai Gamma-veitsellä menettelyt ovat täysin kivuttomia, potilas on tietoinen hoidon aikana. Sohvalla, jonka haluat vain asettua (30 minuutista 1,5 tuntiin), muistutetaan perinteisistä tomografeista.
• Kun käsitellään gamma-veitsellä, pään päälle kiinnitetään erityinen kypärä ja kiinnitetään jäykästi. Niin, että kypärää saava potilas ei tunne epämukavuutta, he tekevät pinnallisia paikallispuudutuksia tietyillä pään alueilla. Cyber-veitsellä tapahtuva toiminta ei edellytä anestesiaa ja pään asettamista jäykkään rakenteeseen.
• Sairaalahoitoa ei tarvita. Voi kuitenkin olla tarpeen käydä läpi useampi kuin yksi radiokirurgian istunto, jotta AVM GM: n jäännösvaikutukset poistetaan kokonaan. Joskus tuhoamisen prosessi kestää 2-4 vuotta.

1. Suora mikrokirurginen poisto. Tämän diagnoosin mikrosirurgia on ainoa menetelmä, joka antaa suurimmat mahdollisuudet patologian radikaalille parannukselle minimoimalla uusiutumisen riski. Se on "kulta-standardi" tämän taudin hoidossa, jossa on pinnallinen lokalisointi ja solmun kompaktit muodot.

• Mikroskirurgia ei voi tehdä ilman tyypillistä kraniotomiaa, on välttämätöntä suorittaa kallon taloudellinen avaaminen aivojen kirurgisten perusmenetelmien suorittamiseksi.
• Interventio tapahtuu yleisen endotrakeaalisen anestesian alla, super-voimakkaan intraoperatiivisen mikroskoopin ja ultraäänilaitteen valvonnassa.
• Bipolaarista koagulaatiomenetelmää käytetään estämään veren purkautumista ruokinta-verisuonten ja laskimoon, ts. Suoritetaan cauterization.
• Seuraavaksi yksittäinen lohko trepanation-ikkunan kautta on epämuodostuman koko rungon yksivaiheinen leikkaus minimaalisella verenmenetyksellä.
• Leikkauksen päätyttyä pääkallon reikä suljetaan luunsiirroksella, ompeleen levitetään iholle.
• Lausunto on mahdollista noin 14 päivän kuluttua toiminnasta. Seuraavaksi sinun on jatkettava leikkauksen jälkeistä elpymistä erikoistuneessa kuntoutuskeskuksessa. Kuntoutus kestää erikseen.

Avoimesta videosta voi katsella linkkiä: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Tietyissä tilanteissa on mahdotonta välittömästi jatkaa suoraa mikrokirurgiaa suurten intraoperatiivisten riskien vuoksi, erityisesti suurten AVM-laitteiden yhteydessä. Tai toinen vaihtoehto: angioma stereotaksian tai katetrin embolisaation jälkeen kompensoidaan vain osittain, mikä on erittäin huono. Siksi on joskus suositeltavaa kääntyä vaiheittaiseen hoitoon useiden angioneurosurgisten menetelmien peräkkäisellä yhdistelmällä.

Missä on parempi toimia ja transaktiohintoja

Terapeuttisten toimien asianmukaisesti suunniteltu algoritmi auttaa poistamaan verisuonikonglomeraatin kokonaan, ei elintärkeiden kudosten vahingoksi. Yksilöllisyysperiaatteeseen perustuvan hoidon riittävyys säästää neurologisten poikkeavuuksien etenemisen, mahdollisen varhaisen uusiutumisen ja kaikkien seurausten seurauksena.

Maailmanluokan neurokirurgien tulisi luottaa keskushermoston korkeimpaan elimeen, joka on vastuussa monista kehon toiminnoista (motoriset kyvyt, muisti, ajattelu, puhe, haju, näkö, kuulo jne.). Lisäksi sairaanhoitolaitoksella olisi oltava laaja valikoima kehittyneen näytteen korkean teknologian sisäisiä laitteita. Venäjän aivojen neurokirurgian klinikat, se on sääli, mutta merkittävästi takana ulkomaisten lääketieteellisten keskusten asiantuntijoiden teknisten laitteiden laatu ja ammattitaito.

Ulkomailla, joilla on erittäin kehittyneet neurokirurgiset palvelut, ne ovat kalliita, mutta kuten he sanovat, potilaat tuodaan takaisin elämään. Suosittujen trendien joukossa, jotka ovat yhtä pitkälle kehittyneet aivojen kirurgiassa, erotella Tšekki, Israel ja Saksa. Tšekin klinikoilla arteriovenoosisten epämuodostumien hoitohinnat ovat alhaisimmat. Tšekin henki- kirurgien edullinen, täydellinen pätevyys teki Tšekin tasavallasta halutuimman alueen. Ei vain Venäjältä ja Ukrainasta, vaan myös Saksasta, Israelista ja muista korkeasti lentävistä maista tulevat potilaat pyrkivät pääsemään tähän kunnioitettavaan valtioon. Ja lyhyesti hinnoista.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Esiintyy pääasiassa hermoston sisällä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuodessa. Todennäköisyys nousee 17–18 prosenttiin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaariset epämuodostumat johtavat komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri vastaanottaa valtimoveriä suoraan. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
2. Sikiön sisäiset infektiot.
3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, erittyminen, ruoansulatus.
4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuus: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Se löytyy 60% kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäreitä. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on tunnusomaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
   AVM-laskimo Galen ilmeni ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäistä on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja luuston lihaksen lisääntymistä kaulassa.
   Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten harhojen vähenemisenä. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
3. Cavernous epämuodostuma, tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorin kaltainen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sykkeen elintärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilas, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, suoritetaan useilla instrumentaalisilla menetelmillä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisen aikana on määrätty toimenpide, jolla poistetaan verisuonten kertymä. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän avulla aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ommellaan, niin itse vika eristetään ja sidotaan, jolloin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on aivoverisuonten kehittymishäiriö. Sille on tunnusomaista verisuonikelan muodostuminen aivojen tai selkäytimen joillakin alueilla, jotka koostuvat valtimoista ja suonista, jotka liittyvät suoraan toisiinsa, eli ilman kapillaariverkon osallistumista.

Sairaus esiintyy 2 tapauksella 100 000 asukasta kohden, miehet ovat alttiimpia sille. Usein se ilmenee kliinisesti 20–40-vuotiaana, mutta joskus se debytoi 50 vuoden kuluttua.

Arteriovenoosisen epämuodostuman pääasiallinen vaara on kallonsisäisen verenvuodon vaara, joka voi johtaa kuolemaan tai johtaa pysyvään vammaisuuteen.

Syyt ja riskitekijät

Arteriovenoosinen epämuodostuma on synnynnäinen patologia, joka ei ole perinnöllinen. Sen pääasiallinen syy on negatiiviset tekijät, jotka vaikuttavat verisuoniverkoston (prosessiin ensimmäisen raskauskolmanneksen) laskemis- ja kehittymisprosessiin:

• kohdunsisäinen infektio;
• joitakin yleisiä sairauksia (keuhkoputkien astma, krooninen glomerulonefriitti, diabetes);
• teratogeenisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden käyttö;
• tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus;
• altistuminen ionisoivalle säteilylle;
• myrkytys raskasmetallisuoloilla.

Arteriovenoosiset epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivojen tai selkäytimen osassa. Koska tällaisissa verisuonimuodoissa ei ole kapillaariverkkoa, veri purkautuu suoraan valtimoista suoniin. Tämä johtaa siihen, että laskimon paine kasvaa ja niiden luumen laajenee. Tämän patologian valtimoissa on kehittymätön lihaskerros ja ohennetut seinät. Kaiken kaikkiaan se lisää arteriovenoosisen epämuodostuman repeämisriskiä hengenvaarallisen verenvuodon puhkeamisen myötä.

Kun valtimoverenvuoto liittyy arteriovenoosisen epämuodostuman repeämiseen, jokainen kymmenes potilas kuolee.

Veren suora purkautuminen valtimoista laskimoihin kapillaareista ohittaen aiheuttaa aivokudoksessa hengityselimiä ja aineenvaihduntahäiriöitä patologisen verisuonten muodostumisen paikallistamisessa, mikä aiheuttaa kroonista paikallista hypoksiaa.

Taudin muodot

Arteriovenoosiset epämuodostumat luokitellaan koon, sijainnin, hemodynaamisen aktiivisuuden mukaan.

1. Pintaa. Patologinen prosessi tapahtuu aivokuoressa tai valkoisen aineen kerroksessa, joka sijaitsee suoraan sen alapuolella.
2. Syvä. Vaskulaarinen konglomeraatti sijaitsee aivokuoren alueella, aivojen rungossa ja (tai) kammioissa, subkortikaalisessa gangliossa.

Kelan halkaisijan mukaan:

• heikko (alle 1 cm);
• pieni (1 - 2 cm);
• väliaine (2 - 4 cm);
• suuri (4-6 cm);
• jättiläinen (yli 6 cm).

Hemodynamiikan ominaisuuksista riippuen arteriovenoosiset epämuodostumat ovat aktiivisia ja inaktiivisia.

Aktiiviset verisuonimuodostumat havaitaan helposti angiografialla. Ne puolestaan ​​jaetaan fistulaksi ja sekoitetaan.

Inaktiiviset epämuodostumat ovat:

• tietyntyyppiset luolat;
• kapillaariset epämuodostumat;
• laskimoiden epämuodostumat.

oireet

Arteriovenoosinen epämuodostuma on usein oireeton ja se löytyy sattumalta tutkimuksen aikana toisesta syystä.

Merkittävä määrä patologista verisuonten muodostumista aiheuttaa paineita aivokudokselle, joka johtaa aivojen oireiden kehittymiseen:

• räjähtävä päänsärky;
• pahoinvointi, oksentelu;
• yleinen heikkous, vammaisuus.

Joissakin tapauksissa arteriovenoosisen epämuodostuman kliinisessä kuvassa voi esiintyä fyysisiä oireita, jotka liittyvät tietyn aivojen osan heikentymiseen veressä.

Kun epämuodostuman sijainti potilaan etuosassa on tunnusomaista:

• moottorifaasia;
• älykkyys;
• proboskis-refleksi;
• epävarma kävely;
• kouristukset.

Kun aivojen paikannus:

• lihaksen hypotonia;
• laajamittainen horisontaalinen nystagmus;
• hämmästyttävä kävely;
• liikkeiden koordinoinnin puute.

Ajankohtaisella sijainnilla:

• kouristuskohtaukset;
• visuaalisten kenttien supistuminen jopa täydelliseen häviöön;
• aistivaa afasiaa.

Paikannuksella aivojen pohjalle:

• halvaus;
• näön heikkeneminen jopa täydelliseen sokeuteen yhdessä tai molemmissa silmissä;
• karsastus;
• silmäpallojen liikkumisen vaikeus.

Arteriovenoosinen epämuodostuma selkäytimessä ilmenee raajojen pareseesina tai halvaantumisena, mikä rikkoo kaikenlaisia ​​herkkyyksiä raajoissa.

Kun epämuodostuma repeytyy, selkäytimen tai aivojen kudoksessa esiintyy verenvuotoa, joka johtaa heidän kuolemaansa.

Arteriovenoosisen epämuodostumisen riski on 2–5%. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, uusiutumisen riski kasvaa 3-4 kertaa.

Aivojen epämuodostumien ja verenvuotojen puhkeamisen merkkejä:

• äkillinen korkean intensiteetin päänsärky;
• valonarkuus, näkövamma;
• puhefunktion häiriöt;
• pahoinvointi, toistuva, epäluotettava oksentelu;
• halvaus;
• tajunnan menetys;
• kouristukset.

Arteriovenoosisen epämuodostuman repeämä selkäytimessä johtaa raajojen äkilliseen halvaantumiseen.

diagnostiikka

Neurologinen tutkimus paljastaa selkärangan tai aivovaurion tunnusomaisia ​​oireita, minkä jälkeen potilaalle annetaan angiografia ja laskettu tai magneettikuvaus.

hoito

Ainoa tapa poistaa arteriovenoosinen epämuodostuma ja siten estää komplikaatioiden kehittyminen on leikkaus.

Jos epämuodostuma sijaitsee toiminnallisesti merkittävän vyöhykkeen ulkopuolella ja sen tilavuus ei ylitä 100 ml, se poistetaan klassisella avoimella menetelmällä. Kallon trepanningin jälkeen kirurgi sitoo verisuonten kelan verisuoniston ja poistaa sen ja poistaa sen.

Kun arteriovenoosiset epämuodostumat sijaitsevat aivojen syvissä rakenteissa tai funktionaalisesti merkittävillä alueilla, voi olla vaikeaa poistaa se transkraniaalisesti. Näissä tapauksissa etusija annetaan radiokirurgiselle menetelmälle. Sen tärkeimmät haitat ovat:

• pitkä aika, joka tarvitaan epämuodostumien astioiden sammuttamiseen;
• alhainen tehokkuus verisuoniplexusten poistossa, joiden halkaisija on yli 3 cm;
• tarve suorittaa toistuvia altistumisjaksoja.

Toinen tapa poistaa arteriovenoosinen epämuodostuma on syöttövaltimoiden röntgensäteilyn endovaskulaarinen embolisointi. Tätä menetelmää voidaan soveltaa vain, jos katetrointiin on käytettävissä verisuonen. Sen haittapuolena on tarve vaiheittaiseen hoitoon ja alhainen tehokkuus. Kuten tilastot osoittavat, endovaskulaarinen embolisointi mahdollistaa epämuodostuneiden alusten täydellisen embolisaation vain 30–50%: ssa tapauksista.

Tällä hetkellä useimmat neurokirurgit suosivat arteriovenoosisten epämuodostumien yhdistettyä poistamista. Esimerkiksi kun niiden koko on merkittävä, käytetään ensin röntgen endovaskulaarista embolisaatiota, ja kun verisuonikonglomeraatti on pienentynyt, suoritetaan transkraniaalinen poisto.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Arteriovenoosisten aivojen epämuodostumien vaarallisimmat komplikaatiot:

• selkärangan tai aivoverenvuoto;
• pysyvien neurologisten häiriöiden kehittyminen (mukaan lukien halvaus);
• kuolemaan johtava lopputulos.

Ainoa tapa poistaa arteriovenoosinen epämuodostuma ja siten estää komplikaatioiden kehittyminen on leikkaus.

näkymät

Arteriovenoosisen epämuodostumisen riski on 2–5%. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, uusiutumisen riski kasvaa 3-4 kertaa.

Kun valtimoverenvuoto liittyy arteriovenoosisen epämuodostuman repeämiseen, jokainen kymmenes potilas kuolee.

ennaltaehkäisy

Arteriovenoosiset epämuodostumat ovat intrauteriinisen verisuonten kehittymisen anomalia, joten ei ole olemassa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joiden avulla voit estää tarkoituksellisesti sen kehittymistä.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkka syy on tällä hetkellä tuntematon, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy useimmiten. Samankaltaisella viallisella luonteella on ohuita mutkittuja astioita, jotka yhdistävät suonet ja valtimot. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuloita (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksessa havaitaan fokaalisia epilepsia-jaksoja, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuoni- ja kudosvaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiarin epämuodostuma

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samanlainen vika, lakkaa kiertämästä oikein, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikealla)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeus (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman oksentelua.

Nykyaikaisista teorioista Chiari-anomalian syistä tärkein paikka on vallitseva hypoteesi, joka koskee mandelien siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskakourun ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepoikkeaman siirtymisaste ja määrittää taudin etenemisen nopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on neljännen kammion kehittämisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia esiintyy vain pienellä prosentilla potilaista, joilla on aivohalvaus.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista pidetään ylemmän viillon riskin lisääntymistä, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivojen verisuonten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän poikkeaman olemassaolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi merkittävää riskitekijää:

• Kuuluu miesten sukupuoleen;
• Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren astian repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaalaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua jostain muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
2. Päänsärky, jolla on sykkivä luonne;
3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä silloin, kun alus repeytyy, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä jonkinlainen vakaus taudin aikana saavutetaan 30-40 vuoden kuluttua, minkä jälkeen uusien oireiden ilmaantuminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin piirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, joten uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

• Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraginen aivohalvaus tapahtuu.
• Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden koordinoinnin heikentyminen ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatussa prosessissa.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa on femoraaliseen valtimoon asetettu kontrastiaine. Spesifinen kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastivärin antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittaa potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Mutta tällaisia ​​menetelmiä käytetään vain oireiden puuttuessa tai vähäisessä ilmentymisintensiteetissä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

• Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
• Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, jota käytetään "liimaamaan" tartunnan saaneet alukset verenkierron estämiseksi. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi vähentää merkittävästi tai kokonaan AVM: n ilmenemismuotoja.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma: kehitysmekanismi, syyt, ennaltaehkäisy ja ennuste

Hermoston verisuonitaudit ovat vaarallisia sen komplikaatioille. Keskushermoston kudokset ovat erittäin herkkiä veren tarjonnan puutteelle, joten jopa pienet alusten rikkomukset voivat johtaa perusfunktioiden menetykseen. Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma on melko harvinainen patologia.

Mikä on aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma?

Hyvin usein arteriovenoosinen epämuodostuma havaitaan satunnaisesti.

Arteriovenoosinen epämuodostuma on vaskulaarisen verkon rakenteen poikkeavuus, joka voi esiintyä missä tahansa elimessä. Anomalin ominaispiirre on veren suora siirto valtimoista laskimoihin, kapillaariyksikön ohi.

Tämä aiheuttaa vahinkoja suonille, koska tämäntyyppiset astiat eivät ole suunniteltu varmistamaan nopeaa verenkiertoa. Normaalisti laskimot keräävät verta kudoksista pienten kapillaarien läpi ja eivät altistu korkealle verenpaineelle.

Arteriovenoosinen epämuodostuma ei ehkä ilmene millään merkillä, koska verisuonten ja ympäröivien kudosten toimintahäiriön aste riippuu patologian lokalisoinnista ja muista tekijöistä.

Usein taudista tulee satunnainen diagnostinen havainto, ja potilas ei edes ehdota mahdollisista terveysongelmista. Tällainen verisuonten patologia tulee kuitenkin usein hengenvaarallisten komplikaatioiden syiksi.

Aivopatologiassa on pääsääntöisesti lokalisoitu talamuksen, basaaliganglioiden tai rungon alueelle. Nämä ovat tärkeitä keskushermoston rakenteita, jotka määrittävät monia korkeamman hermoston toiminnan funktioita. Joskus arteriovenoosista epämuodostumista esiintyy myös aivokuoren pintakerroksissa ja dura materissa. Patologia aiheuttaa kudosten paikallista verenkiertoa.

Patologian kehittämismekanismi

Monet eri alukset toimittavat aktiivisesti verta aivoihin.

Aivot syötetään aktiivisesti veren kautta sisäisen kaulavaltimon ja nikaman valtimoiden kautta, mikä ylläpitää keskushermoston toimintojen pysyvyyttä.

Suuret valtimot on jaettu pienempiin valtimoihin ja lopulta siirtyvät pieniin kapillaareihin, jotka ovat suoraan mukana hapen ja ravinteiden kuljettamisessa soluihin.

Astioiden säteen asteittainen väheneminen on tarpeen verenpaineen alentamiseksi ja verenkierron hidastamiseksi. Kun kudokset on täytetty, veri palaa laskimokanavaan myös kapillaarien kautta.

Arteriovenoosisen epämuodostuman patologisen vaikutuksen mekanismi on varsin ilmeinen. Suuri määrä verta lasketaan nopeasti melko hauraan suoniin, mikä johtaa seuraaviin häiriöihin:

• Veneen sängyn vaurioituminen
• Verenkierron puute keskushermoston kudoksiin
• Korkean paineen shuntti - suonien laajeneminen jatkuvan verenpaineen vaikutuksesta
• Venoosisten aneurysmien esiintyminen
• Heikentyneiden alusten repeämä ja verenvuoto

Samalla neuronit kärsivät voimakkaimmin veren puutteesta ja laajasta verenvuodosta. Ympäröivä terve kudos on myös vahingoittunut, koska epänormaalit alukset keräävät verta muista aivojen osista.

luokitus

Asiantuntijat luokittelevat arteriovenoosi-epämuodostumat rakenteellisten vajaatoimintatyyppien ja kliinisten kurssien ominaisuuksien mukaan. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa sairaus yhdistää useita yleisiä patofysiologisia mekanismeja koskevia verisuonten poikkeavuuksia.

Rakenteellisten häiriöiden tyypit:

1. Tosi arteriovenoosinen epämuodostuma on klassinen verisuonten patologia. Kehitysmekanismi on kuvattu edellä.
2. Cavernoma - epänormaali kerääntynyt veren täynnä kapillaareja. Paine on alhainen, veren virtaus on käytännössä poissa.
3. Venoottinen epämuodostuma - verisuonten kasaantuminen. Veren virtaus on myös poissa.
4. Dura materin arteriovenoosinen fistula on suoran yhteyden olemassaolo useiden valtimoiden ja suonien välillä sinuksen sisällä. Voi olla seurausta tromboosista.

Kliinisen kurssin vaihtoehdot:

1. Hemorraginen epämuodostuma on yleisin patologian tyyppi, jolle on ominaista korkea verenpaine valtimoliitoksessa ja aivojen syvien suonien vaurioituminen
2. Torpid epämuodostuma - suuri verisuonten poikkeama, joka esiintyy aivokuoressa

Yhdessä potilaassa tauti voi yhdistää useita eri tyyppisiä häiriöitä kerralla.

Taudin oireet

Aivojen arteriovenoosisen epämuodostuman oire voi olla osittainen tai täydellinen näköhäviö

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi olla täysin oireeton. Tämäntyyppistä tautia voidaan pitää suotuisana, koska potilaiden valitusten puuttuminen merkitsee mutkattomaa muotoa.

Vaaralliset taudin tyypit ilmenevät yleensä välittömästi seuraavilla oireilla ja merkkeillä:

• Konvulsiiviset kohtaukset
• Cluster-päänsärky
• Lihasävyhäiriö
• Kasvojen ja luuston lihasten halvaus
• Osittainen tai täydellinen näköhäviö
• Tietoisuuden häiriö
• Epätavallisen askeleen ulkonäkö
• Aivokudoksen iskeemisiin muutoksiin liittyvä laaja neurologinen puutos
• Macrocephaly ja hydrokefaliini lapsilla
• Aivoverenvuoto

Verenvuotot liittyvät yleensä pieniin verisuonten vaurioihin, kun taas kouristukset johtuvat suurista epämuodostumista puolipallokuoressa.

Oireet voivat ilmetä missä tahansa iässä, mutta useimmiten ilmenevät oireet ovat 10–40-vuotiaita. Patologialle on tunnusomaista progressiivinen kurssi, eli oireet voivat pahentua ajan myötä.

Jos tauti on synnynnäinen, merkittävimmät oireet ilmenevät ensimmäisinä elinaikoina ja kypsän iän mukaan kliiniset oireet vakiintuvat. Pediatrisessa käytännössä tauti liittyy toisinaan vakaviin kohtauksiin, henkiseen hidastumiseen ja sydämen vajaatoimintaan.

Syyt ja riskitekijät

Mies sukupuoli on sinänsä aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen riski

Vaskulaarisen taudin etiologia ei ole tiedossa, vaikka jotkut tutkijat viittaavat siihen, että useimmissa tapauksissa epämuodostumien esiintyminen liittyy intrauteriinisiin kehityspatologioihin.

Arteriovenoosisen epämuodostuman muodostumisen mekanismi johtuu todennäköisesti vahingoittuneen kudoksen kapillaarikerroksen kohdunsisäisen insertion rikkomisesta.

Tällöin tauti liittyy erottamattomasti perinnöllisyyteen. Dura materin epämuodostuma voi olla laskimotukoksen aiheuttama häiriö.

Mahdolliset riskitekijät:

• Miesten sukupuoli
• Kaikki keskushermoston vaskulaariset sairaudet perheen historiassa
• Hermorakenteiden ja sydän- ja verisuonijärjestelmän kohdunsisäisen kehityksen patologia
• Neurokirurgiset toimenpiteet
• Tartuntavaurioita keskushermostoon

Naisilla sairauden oireiden ilmeneminen ilmenee usein raskauden aikana, kun muodostuu fysiologinen verenvirtauksen jakautuminen.

diagnostiikka

Magneettikuvaus on yksi menetelmistä aivojen arteriovenoosisen epämuodostumisen diagnosoimiseksi

Neurologit ja neurokirurgit käsittelevät hermoston kudosten verenkiertoon liittyviä ongelmia. Diagnoosi voidaan suorittaa hätätilanteessa potilaan uhkaavilla komplikaatioilla tai suunnitellulla tavalla.

Tässä tapauksessa lääkärit noudattavat seuraavaa diagnostista algoritmia:

1. Tutkimus potilaasta ja tutkimuksen historiasta. Taudin tunnistamiseksi kaikki aikaisempia sairauksia, sairauksia, sairauksia ja lääkkeitä koskevat tiedot voivat olla hyödyllisiä.
2. Potilaan fyysinen tutkimus neurologisten oireiden havaitsemiseksi
3. Instrumentaaliset ja laboratoriomenetelmät verisuonten patologian toteamiseksi

Sovelletut tutkimusmenetelmät:

• Aivojen arterografia on aivojen valtimoiden kuvantamismenetelmä, joka edellyttää kontrastiaineen käyttöönottoa. Tämä on tarkin diagnoosimenetelmä, jonka avulla voidaan määrittää verisuonten anomalian sijainti ja ominaisuudet, mikä on erittäin tärkeää jatkokäsittelyn taktiikalle. Väriaineen sijoittamiseksi tutkittuun astiaan lääkäri lisää katetrin vatsan alueen valtimoon ja ohjaa laitteen aivojen verisuoniverkkoon.
• Tietokonetomografia on skannausmenetelmä, jonka avulla voidaan saada kerrostettuja kuvia elimistä. Epämuodostumien diagnosoinnissa käytetään visualisointia alustavalla kontrastilla (CT-angiografia).
• Magneettikuvaus on skannausmenetelmä, jonka avulla voit saada tarkan kuvan kiinnostavasta alueesta. MRI-diagnostiikka on paljon herkempi kuin tietokonetomografia ja antaa lääkärille mahdollisuuden nähdä hienovaraisia ​​muutoksia kudoksissa. MRI voi myös määrittää poikkeaman tarkan sijainnin ja määrittää vaurion laajuuden.
• Veren laboratoriotutkimus: muotoillut elementit, protrombiiniaika, aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika ja muut parametrit. Saadut tiedot ovat välttämättömiä taudin kirurgiseen hoitoon.

Diagnoosin laadusta ja tarkkuudesta riippuu myöhemmän hoidon tehokkuus.

Seuraavassa videossa katso, mikä yksinkertainen testi on positiivinen ihmisillä, joilla on aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma:

Hoitomenetelmät

Aivojen epämuodostumien poistaminen stereotaktisen radiokirurgian avulla

Taudin hoito tulisi suunnata epänormaalien alusten korjaukseen ja terveiden verenkierron palautumiseen kudoksiin. Tätä varten on kehitetty kirurgisia ja terapeuttisia tekniikoita.

Tehokkaimmat endovaskulaarisen hoidon ja stereotaktisen radiokirurgian menetelmät, joita käytetään usein yhdessä.

Endovaskulaarinen embolisointi suoritetaan usein ennen leikkausta poikkeavien alusten koon pienentämiseksi ja verenvuodon vaaran poistamiseksi.

Jo kirurgisen hoidon päävaiheen jälkeen alusten lopulliseen korjaukseen käytetään radiokirurgian ja embolisointimenetelmiä.

Erilaisten hoitomenetelmien ominaisuudet:

1. Tavanomainen neurokirurginen interventio (vaskulaarinen resektio) on rutiininomainen menetelmä vaskulaaristen poikkeavuuksien korjaamiseksi, ja sitä suositellaan, kun epämuodostuma sijaitsee helposti saatavilla olevalla alueella ja verenvuotoja. Toimenpiteen aikana neurokirurgi kuljettaa osan kallosta ja erottaa huolellisesti sairaan verisuonten takertumisen ympäröivistä kudoksista. Suoritetun manipulaation tarkkuuden varmistamiseksi käytetään voimakasta mikroskooppia. Tämä hoitomenetelmä on vasta-aiheinen epämuodostuman syvässä sijainnissa ja suuressa komplikaatioriskissä.
2. Endovaskulaarinen embolisointi on menetelmä verenkierron pysäyttämiseksi astioissa. Lääkäri kateterisoi sisävyöhykkeen valtimon, saavuttaa vaikuttavan kallonsisäisen aluksen ja vapauttaa erityisiä mikrohiukkasia valtimon seinämien sitomiseksi. Menettely suoritetaan radiologisten laitteiden valvonnassa. Embolisaatiota käytetään valmistelemaan pääasiallista leikkausta (verenvuodon riskin vähentäminen) tai oireiden lievittämiseen vakavilla potilailla.
3. Stereotaktinen radiokirurgia on menetelmä verisuonten poikkeavuuksien poistamiseksi tarkasti kohdennettua säteilyä käyttäen. Tämä on ei-invasiivinen hoito, joka välttää perinteisen kirurgian riskit. Sädehoitoa suositellaan pienille epämuodostumille ja aluksen paikannukselle. Mahdollisia riskejä ovat sädehoidon nekroosi ja kystojen muodostuminen.

Yhdistetty hoitomenetelmä auttaa saavuttamaan hyviä tuloksia vaikeaa sairautta sairastavilla potilailla.

Mahdolliset komplikaatiot

Pitkäaikainen tai vaikea sairaus voi aiheuttaa aivoverenvuotoa.

Pitkän tai vakavan taudin kulun seurauksena seuraavat komplikaatiot voivat kehittyä:

• Aivoverenvuoto on seurausta paikallisesta hypertensiosta johtuvasta repeytyneestä laskimosta. Tällaisten komplikaatioiden oireet ja kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin verenvuoto. Hemorrhagisen episodin jälkeisen replikoinnin riski on riittävän suuri.
• Aivokudoksen iskemia on neuronien happipitoisuuden väheneminen, mikä johtaa solukuolemaan. Samalla esiintyy aivohalvauksen akuutteja oireita - puheongelmia, kasvojen lihasten halvaantumista, raajojen tunnottomuutta, heikkoutta ja tajunnan menetystä.
• Patologisen verisuonitason muodostuminen (aneurysma). Komplikaatio, joka johtuu sairastuneiden suonien kalvojen harvennuksesta.
• Hydrocephalus - liiallinen nesteen kertyminen aivokudokseen. Pääsääntöisesti tämä on seurausta veren tarjonnan kompensoinnista.

Aikainen kirurginen hoito taudin varhaisessa vaiheessa estää hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymisen.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Taudin ehkäisemiseksi ei ole olemassa erityisiä menetelmiä, koska yleisimmät verisuonten epämuodostumien muodot muodostuvat kohdunsisäisessä kehitysvaiheessa. Dura materin verisuonten poikkeavuuksien välttämiseksi on välttämätöntä välttää kallon vammoja, hoitaa tartuntatauteja ajoissa ja tutkia neurologisten valitusten läsnä ollessa.

Aikaisella hoidolla ennuste on ehdollisesti suotuisa. Taudin pitkä kulku aiheuttaa riskin äkillisille komplikaatioille, jotka voivat olla kuolemaan johtavia.

Näin ollen aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma on vaarallinen sairaus, jolle on ominaista akuutit neurologiset ilmentymät. Se on myös yksi hemorragisen aivohalvauksen kehittymisen mekanismeista.